第1个回答 2018-05-10
肌炎是神经肌病门诊中的常见肌病，在所有肌病中所占比例最大。对于大多数肌炎患者来说，其临床表现典型，大多表现为急性或亚急性发病的累及肢体近端为主的对称性肌肉无力，可伴有肌痛和压痛。肌炎的分类方法较多，为了便于临床工作中的开展，可简单地分为多发性肌炎、皮肌炎和包涵体肌炎，因包涵体肌炎相对少见，在此我们不做具体介绍。
多发性肌和皮肌炎可以单独发生，也可以合并其他的结缔组织疾病和恶性肿瘤，因此，对于合并其他疾病的患者需要进行仔细的体格检查并选择适当的辅助检查，特别是对于成人起病的多肌炎和皮肌炎患者，应当认真筛查有无合并肿瘤的可能，并需要对患者进行随访。常见可以合并的肿瘤包括小细胞肺癌、肠癌、乳腺癌及前列腺癌等。肌炎患者可以合并其他的结缔组织疾病，包括类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、系统性硬化等，需要仔细检查。
多肌炎和皮肌炎患者除了表现为突出了肢体肌肉无力伴或者不伴肌痛外，还可以有其他组织器官受累的表现，比如咀嚼费力、吞咽困难、关节疼痛、皮疹、皮下钙化、呼吸费力（间质性肺炎）、周围神经受累等，在临床上需要与重症肌无力、吉兰巴雷综合征、代谢性肌病、免疫介导坏死性肌病、中毒性肌病等疾病相鉴别。通过肌肉组织活检，组织学与酶学染色甚至免疫组化染色能很好地进行鉴别，在没有此项技术手段之前，肌炎患者有时很难与代谢性肌病、免疫介导坏死性肌病相鉴别，而后者的临床表现、血清肌酶检查及肌电图电生理表现与肌炎甚为相似。事实上，许多代谢性肌病患者在没有肌肉病理结果之前常被误诊为肌炎而给予了错误的治疗。
多肌炎和皮肌炎的治疗主要是给予糖皮质激素的免疫抑制治疗，激素治疗的疗程较长，在疾病早期充分足量激素治疗后，通常需要根据病情逐渐缓慢减量，而后小剂量维持。本病治疗的难点在于，大约有1/4患者单用激素治疗效果欠佳，且部分患者激素减量困难，还有部分患者在治疗过程中产生类固醇肌病，而后者的识别对于临床医生具有十足的挑战性，需要与激素无效或是疾病复发相鉴别，因为会采取截然不同的处理方法。部分患者需要联合使用免疫抑制剂，比如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺等，更是需要由经验丰富的专病医师根据患者具体情况进行处方，并密切监测。此外，如果皮肌炎患者皮疹严重，可给予羟氯喹，存在间质性肺炎及肺纤维化的患者可适当给予乙酰半胱氨酸。患者在日常生活中需要避免过度活动，减少日光照射。