yòu nián lèi fēng shī xìng guān jiē yán
儿科
幼年类风湿性关节炎是小儿时期一种常见的结缔组织病，以慢性关节炎为其主要特征，并伴有全身多系统的受累，包括关节、皮肤、肌肉、肝、脾、淋巴结。年龄较小的患儿常先有持续不规则发热，其全身症状较关节症状更为明显。年长儿较多限于关节症状。本病病因不明。本病临床表现各型极为不同，婴幼儿全身症状主要表现为弛张热及皮疹等，较大儿童可出现多发性关节炎或仅少数关节受累。本病分为三型（全身型，多关节炎型和少关节炎型）。全身型，起病急，发热呈弛张热，皮疹随体温的升降而时隐时现，多伴有肝、脾、淋巴结肿大，轻度肝功能异常，患者出现胸膜炎及心包炎,心肌可受累,发病时或数月后出现多发性关节炎。多关节炎型为慢性对称性多发性关节炎，受累关节≥5个，从大关节开始逐渐类及小关节，出现梭状指，全身症状轻。少关节炎型受累关节≤4个，分为二型，Ⅰ型多见于女孩，4岁以前发病，常合并慢性虹膜睫状体炎，抗核抗体阳性；Ⅱ型男孩发病多，好发年龄8岁以后，下肢大关节受累，发生急性虹膜睫状体炎。本病主要采用综合治疗，主要包括：阿司匹林、萘普生等非甾体类抗炎药，及激素、免疫抑制剂等。
风湿性疾病是一组病因不明的自身免疫性疾病，因主要累及不同脏器的结缔组织和胶原则纤维，故曾称为结缔组织病和胶原性疾病虽然其病因不明，但一般认为几乎所有风湿性疾病的发病机理均有其共同规律，即感染原 *** 具有遗传学背景（多基因遗传）的个体，发生异常的自身免疫反应。
除经典的风湿性疾病：如风湿热、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、类风湿性关节炎等外许多以往病因不明的血管和川崎病等，另一些病因不明的疾病，现也确认其发病机制为自身免疫性反应所致，如肾小球肾炎、Ⅰ型糖尿病、自身免疫性甲状腺炎、重症肌无力、格林—巴利综合征、克罗病和原病性血小板减少性紫癫等，未归入自身免疫性疾病中仍分类于各系统性疾病里。
风湿热发病率近来已明显下降，但仍是儿童时期最常见的风湿性疾病之一。川崎病、过敏性紫癫和幼年类风湿性关节炎是常见的儿童时期风湿性疾病。
风湿性疾病的临床特点有别于成人。一些儿童风湿性疾病的全身症状较成人明显，如全身性起病型幼年类风湿性关节炎。儿童系统性红斑狼疮病程较急，预后较成人差。与多数成人风湿性疾病的慢性过程不同，川崎病和过敏性紫癜很少复发。
类风湿性关节炎（JRA）是儿童时期（小于6岁）以慢性关节滑膜炎为特征的、慢性全身性自身免疫性疾病。该病命名繁多，2001年国际风湿病联盟儿科委员会将该病统一称为幼年特发性关节炎（JIA）已在许多国家使用。其临床表现不同于成人类风湿性关节炎，全身症状更为明显。JRA国外发病率约为113/10万，占全部类风湿性关节炎的5％。
可发生于任何年龄，集中于2—3岁和9—12岁，形成两个发病高峰。按起病形式、临床经过和预后不同，可分为3型。
（一）全身型
可发生于任何年龄、以幼年者为多，无性别差异。约占JRA的20％。驰张型高热是此型的特征，体温每日波动在36℃—40℃之间，病儿发烧时呈重病容，热退后玩耍如常。发热持续数周至数月。
约95％的病儿出现皮疹，呈淡红色斑点或环形红斑。见于身体任何部位，可有瘙痒。皮疹于高热时出现，热退步后面消失，不留痕迹。局部取暖或外伤心也许可诱发皮疹。
急性期常因全身症状而忽视了关节痛或一过性关节炎的临床表现，得到病程数月或数年后关节症状才能为主诉。约25％的病儿最终发展为慢性多关节炎。
约85％为有肝、脾及淋巴结肿大所致。偶有中枢神经系统症状，表现为惊厥，行为异常和脑电图异常。长期疾病反复发作可致发育延迟。全身型JRA复发的间隔时间难以预测，多在青春期后不再复发。
（二）多关节炎型
5个或5个以上关节受累，女性多见，先累及大关节如踝、膝、腕和肘常为对称性。表现为关节肿，痛、而不发红。早晨起床不是关节僵硬（晨僵）是为特点。随病情进展逐渐累及小关节：波及支趾关节时，呈现典型梭型肿胀，累及颞颌关节表现为张口困难，幼儿可诉耳痛，病程长者，可影响局部发育出现小颌畸形，累及喉杓（环状软骨—杓状软骨）和致声哑、咽喉鸣和饮食困难，累及颈椎可致颈部疼痛和活动受限制，髋关节受累者可致故骨坏死，可发生永久性跛行。疾病晚期受累关节最终发生强直变形，关节附近及热萎缩，运动功能遭受损坏。
本型可有全身症状，但不及全身型严重，如低热、全身不适，生长迟缓、轻度贫血。体格检查可发现轻度肝脾和淋巴结肿大。
根据血清类风湿因子是否阳性，可分为两个亚型：
1、类风湿因子阳性
占JRA的5％—10％，起病于年长儿，类风湿结节常见（表现类似于风湿性皮下小结）。关节症状较重为其特点。半数以上出现关节强直变形。约75％的病例抗核抗体阳性。
2、类风湿因子阴性
占JRA的25％—30％，起病于任何年龄，类风湿结节少见。关节症状较轻，仅约10％—15％发生关节强直变形。约15％的病例抗核抗体阳性。
（三）少关节炎型
受累关≦4个者，称为少关节炎型。踝、膝等下肢大关节为好发部位，常呈不对成们不。若病程已逾6个月，少关节炎型不可能再转为多关节炎型。按临床表现和预后，可分为2个亚型。
1、少关节Ⅰ型
约占JRA的25％—30％，以幼年女孩多见，有关反复慢性关节炎，但不严重，较少致残。一般不发生骶髂关节炎。约半数发生单侧或双侧慢性虹膜睫状体炎，早期只有用裂隙灯检查才能诊断。后期可因虹膜后位粘连，继发性白内障和青光眼而致永久性视力障碍甚至失明。此型全身症状轻微。
2、少关节炎Ⅱ型
占JRA的15％，男孩居多年龄常大于8岁，累及膝、踝等下肢大关节。早期不影响骶髂关节，但部分病例于后期可致骶髂关节炎和肌腱附着处病变。部分病人发生自限性虹膜睫状体炎，少有永久性视力损害。少有全身症状。
以往认为JRA少关节炎Ⅱ型包括强直性脊柱炎，但目前已经讲话其列为独立的疾病。强直性脊柱炎的特点为：几乎100％的病例HLA—B27抗原阳性及有阳性家族史。
病因尚不清楚，可能与多种因素如感染、免疫及遗传有关。
发病机制可能为：细菌，病毒的特殊成分，出超抗原—热休克蛋白作用于具有遗传学背景的人群，通过具有可变区β链（Vβ）结构的T细胞受体（TCR），直接激活T细胞，使其活化，增殖和分泌大量炎症性细胞因子，引起免疫损伤。
病理：早期关节病变呈非特异性水肿、充血、纤维蛋白渗出淋巴细胞和浆细胞浸润。反复发作后滑膜组织增厚呈绒毛状向关节腔突起，并沿软骨延伸，形成血管翳。血管翳中大量淋巴细胞和其他单个细胞聚集，形成非特异性滤泡，侵蚀关节软骨。关节面由纤维性和骨性结缔组织所代替，发生粘连融合，导致关节僵直和变形。受累关节周围可以发生肌腱炎、肌炎、骨质疏松和骨膜炎。
胸膜、心包膜及腹膜可见纤维性浆膜炎。皮疹部位毛细血管有炎症细胞浸润，眼部病变可见虹膜睫状体肉芽肿样浸润。类风湿结节的病理所见为均匀无结构的纤维素样坏死，外周有类上皮细胞围绕。
实验室检查的任何项目都不具备确诊价值，但可帮助了解疾病程度和除外其他疾病。
（一）炎症反应的证据
血沉明显加快，但少关节型病人常血沉结果多数正常。在多关节型和全身型病人中急性期反应物（C反应蛋白、IL—1和IL—6等）增高，有助于随访时了解病程。
（二）自身抗体
1、类风湿因子（RF）
RF阳性提示严重关节病变及有类风湿结节。RF阴型中约75％病儿能检出隐匿型RF，对JRA病人的诊断有一定帮助。
2、抗核抗体（ANA）
（三）其他检查
1、关节液分析和滑膜组织学检查
可鉴别化脓性关节炎、结核性关节炎、类肉瘤病、滑膜肿瘤等。
2、血常规
常见轻—中度贫血，外周血白细胞总数和中性粒细胞增高，可伴类白血病反应。
3、X线检查
早期（病程1年左右）X线仅显示软组织肿胀，关节周围骨质疏松，关节附近呈现骨膜炎。晚期才能见到关节面骨破坏，以手腕关节多见。
经适当处理的患儿的75％不会严重致残。
（一）一般治疗
鼓励患儿参加适当的运动，采用医疗体育、理疗等措施减轻关节强直核软组织挛缩。
（二）抗JRA药物
1、①水杨酸制剂，②非甾体抗炎药
2、甲氨蝶呤：为抗叶酸制剂
3、羟基氯醛
4、糖皮质激素
虽可减轻JRA关节炎症状，但并不能阻止关节破坏，长期适用副作用太大，而一旦停药将会严重复发。因此，糖皮质激素不作为首选或单独使用的药物。指针为：①非甾体扩炎药物或其他治疗无效的全身发病型，②虹膜。睫状体炎局部治疗失败者。采用泼尼松每日1—2mg/kg，危重病例可用甲基泼尼松龙冲击（每天5mg/kg，连用3天，以后每天2.5mg/kg连用3天）后改为泼尼松每天1mg/kg口服。
5、免疫抑制剂
环磷酰胺、环胞霉素A和硫唑嘌呤治疗JRA的有效性与安全性尚需慎重评价。
6、柳氮磺胺吡啶
初用剂量为每天10mg/kg开始，每周每天增加10mg/kg，最大量为每天30—50mg/kg为，约4周见效。毒副作用较大，如轻度胃肠道反应，白细胞减少、皮疹等。可持续使用3个月或更长时间。
7、金制剂
硫代苹果酸金钠每周1mg/kg，可以从0.25mg开始逐渐增加剂量。近1/3患儿可能有严重副反应。如白细胞、粒细胞减少、血尿、蛋白尿、炎功能损害等，此时必须停药。
8、青霉胺
每日10mg/kg最大剂量每日＜750mg，可从小剂量（每日50mg）开始，观察疗效，逐渐增加剂量。
9、其他药物
大剂量IVIG治疗难治性全身发病型JRA的疗效尚未能得到确认。抗TNFα单克隆抗体（每次10mg/kg，一周一次或二次）有明显的退烧及缓解作用。该药虽能明显缓解全身症状，但对关节炎症改善不明显。
（三）降价治疗和金字塔治疗方案
1、“金字塔”方案
即以NSAID为一线药物，以青霉胺、磺胺柳氮吡啶、抗疟药，金制剂等慢作用药物（SARD）为二线药物，糖皮质激素，甲氨喋呤、免疫抑制剂和正在进行临床验证的药物为三线药物。治疗从一线开始，反应不佳再逐渐使用二、三线药，构成一个选药“金字塔”。
2、“降价方案” 对于顽固性、危及生命者、严重关节并发症及糖皮质激素撤减困难者可尽早采用络合治疗（NSAID＋MTX，或NSAID＋MTX＋糖皮质激素，或糖皮质激素＋MTX）以求尽快控制病情。此后再逐渐减少药物品种和剂量，撤药次序首撤激素和NSAID，而慢性作用药物，包括柳氮磺胺吡啶、羟基喹啉、青霉胺、金制剂和MTX可用于长期维持治疗。
1、忌用食物：辣椒、桂皮、生姜；
2、宜用食物：薏苡仁、绿豆、豆腐、梨、芦根、排骨、牛骨汤、羊骨汤、木瓜、蝎子、家禽、甲鱼、玉浆、胡桃、芝麻、桂圆、大枣、黑大豆、大米、瘦猪肉。
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