温抗体型自身免疫性溶血性贫血引发原因

如题所述

第1个回答  2024-06-04
温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的发病原因大致可以分为原发性和继发性两大类。最常见的继发性原因包括淋巴增殖性疾病,占此类病例的一半,其次是自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮、溃疡性结肠炎等。据统计,原发性AIHA约占45%,而继发性则占55%。近年来,还有其他疾病如甲状腺功能亢进、肺癌等与AIHA并发的案例报道。

发病机制方面,红细胞膜上吸附的IgG(免疫球蛋白G)是关键因素。不完全抗体导致的红细胞虽不会立即在血管内破坏,但会被巨噬细胞反复吞噬。巨噬细胞膜上带有Fc受体,其中FcRⅢ对IgG3和IgG1尤为敏感,IgG3的破坏作用远大于IgG1。红细胞的破坏速率并非与吸附的IgG数量成正比,即使有同样数量的IgG,每个病例的红细胞生存期也会不同。

当吸附有IgG3或IgG1的红细胞与巨噬细胞相遇时,接触部分会发生变形并被吞噬,导致膜缺损。尽管红细胞能自我修复,但反复的膜蛋白和磷脂损失使它们趋向于球形,最终在脾索内大量破坏。此外,如果红细胞同时被IgG和C3b致敏,巨噬细胞对红细胞的破坏作用会加速。