shū niào guǎn jī xíng
输尿管缺如和发育不全 胚胎期一侧输尿管芽不发育或发育不全，表现为输尿管腔隙细小或闭锁，形成一纤维索。有的管腔间断性狭窄，输尿管盲端扩大为囊肿。
如对侧的孤立肾功能正常，输尿管缺如不易发现，仅于发育不全的输尿管有囊肿时，才偶被注意。有的是于静脉尿路造影时意外发现病侧上尿路不显影，而对侧孤立肾有代偿性增生。膀胱镜检可见膀胱三角区不对称，一侧输尿管嵴平坦，管口缺如。如为输尿管发育不全，管口可于正常位置发现，试插输尿管导管受阻，作逆行性肾盂造影，才能明确诊断。
输尿管缺如或发育不全，一般无需处理，仅有局部囊肿形成或继发感染，才行手术探查或切除。
病因不清楚，可能是末段输尿管壁的副交感神经节细胞减少或缺如，引起局部功能性阻塞，不能传送蠕动波，尿液郁积，导致上尿路扩张积水，输尿管本身不伸长，无曲折，无梗阻，输尿管口松弛。约半数病人的膀胱伴有神经肌结构不良，形成扩张的无张力性膀胱，继发膀胱输管逆流。继发性巨输尿管多因远端梗阻引起，如有输尿管异位开口，开口处有狭窄。
少数病人可无任何症状，常见症状有脓尿、尿频、血尿，腰部或膀胱区疼痛等，这些症状可单独或同时出现。随肾损害加重，将发生肾功能衰竭。静脉尿路造影可发现扩大的输尿管，经膀胱镜和插入输尿管导管，证明并无梗阻性病变。
如输尿管轻度扩大，肾功能尚好，可采用保守疗法，主要用抗感染药物治疗，定期尿路造影进行观察。病变局限于输尿管膀胱连接部时，切除不能传送蠕动波的输尿管段，将近侧断端移植于膀胱;如输尿管明显扩张，同时作输尿管整形修复术。无张力性膀胱合并膀胱输尿管逆流，施行经尿道膀胱颈部分切除或膀胱造瘘术，有时可获一定疗效。如有肾萎缩则作肾输尿管切除。
右侧输尿管于第三、四腰椎平面，从下腔静脉后经主动脉和下腔静脉间绕向前，再回到外侧的正常途径进入膀胱，系因下腔静脉发育异常所造成。于胚胎期，后肾从骨盆上升至腰部，穿过由静脉干和分支构成的静脉环，如位于静脉环前面的右侧后主静脉不萎缩，静脉血持续循此静脉回流，使其形成下腔静脉，输尿管即异位于下腔静脉后面。
下腔静脉压迫输尿管使尿流郁滞，易致肾盂、输尿管积水和感染，引起持续或间断的中腹部或胁部疼痛。继发结石者常出现血尿。静脉尿路造影发现右肾积水，同侧输尿管呈“S”状或镰状弯曲，内侧弯至脊柱前面。对疑为下腔静脉后输尿管，经膀胱镜通过右侧输尿管插入导管;必要时同时经大隐静脉，将导管插至下腔静脉，摄腹部X线平片，可显示右输尿管和下腔静脉的解剖关系，以明确诊断。