预后与出生体重,闭锁部位与类型,有无伴发畸形,感染等有关。致死的常见原因为肺炎、腹膜炎及败血症。其他如未成熟儿、短肠综合征、吻合口瘘与肠功能不良亦是重要因素。存活率约50%。术后小肠长度>50%者大多可得到正常生长发育。远侧小肠广泛切除,特别是回盲瓣一并切除者,大多有脂肪、胆盐、维生素B12,钙、镁吸收不良,腹泻及肠道细菌过度繁殖。应用静脉营养与要素饮食,可提高疗效。
治疗
1、十二指肠闭锁与狭窄:根据畸形情况选择手术方式。隔膜型采用隔膜切除术。盲段型的近远两端相当接近或有环状胰腺者,可作十二指肠十二指肠吻合术。十二指肠远端闭锁与狭窄可选择十二指肠空肠吻合术,但术后可产生盲端综合征。十二指肠闭锁处理相当困难,效果尚不满意,病死率在50%左右。
2、空、回肠闭锁与狭窄:根据闭锁类型及部位选择合适的手术方式,原则上施行肠切除小肠端端吻合术,切除盲端及扩张肥厚的近侧肠段,或作裁剪法使近侧肠管口径与远端相近,便于吻合以利畅流。亦可选择近侧端与远侧端作端侧吻合和远端造瘘术(Bishop-Koop法),或近侧段与远侧端作侧端吻合和近端造瘘术(Santalli法),以达到减压作用,亦可作双腔造瘘术等。
3、结肠闭锁:根据全身情况及病变部位,选择施行一期吻合术,结肠造瘘,回肠末端造瘘或双腔造瘘术。