第1个回答 2016-05-18
胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)的概念最早由Mazur和Clark在1983年提出，以区分一组既不是平滑肌来源也不是神经源性的消化道肿瘤。将GIST定义为包括生物学行为与起源不明的全部胃肠道梭形细胞肿瘤。1998年，Kindblon等研究表明，GIST与胃肠道肌间神经丛周围的Cajal细胞相似，均有c-kit基因、CD117、CD34表达阳性。ICC为胃肠起搏细胞，因此，有人又将其称之为胃肠道起搏细胞肿瘤(Gastrointestinal Pacemaker Cell Tumor，GIPACT)。但GIST可发生于胃肠道外，如大网膜、肠系膜等，且GIST瘤细胞无ICC功能，因此目前也有认为GIST可能不是起源于ICC，而是起源于与ICC同源的前体细胞（间叶干细胞），这也可解释部分瘤细胞中有灶性肌源性标记表达。
GISTs免疫组化研究表明CD117（c-kit）和CD34为其重要标志物。80～100%的GISTs CD117呈弥漫性表达，而平滑肌细胞和神经纤维不表达CD117。60～80%的GISTs肿瘤细胞中，CD34呈弥漫阳性表达，并且良性的GISTs的CD34表达较高。CD34表达特异性强，在区别GIST s与平滑肌瘤或神经源性肿瘤时具有重要价值。
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