fù liè
gastroschisis
腹裂（gastroschisis）是一种罕见的腹壁发育缺陷,过去曾有学者将本病与脐膨出子宫内破裂归在一起,1953年Moore等根据腹裂的病理特点与脐膨出破裂不同,提出另命名为腹裂并得到公认。发生率约为1/3万，男婴较女婴多。可并发肠缺血、肠坏死、硬肿症等，可手术治疗，成活率在90%以上。
腹裂
gastroschisis
腹裂畸形
普通外科 > 腹壁疾病 > 先天性腹壁畸形
Q45.8
腹裂发生率约为1/3万，是脐膨出的1/10～1/5。男婴较女婴多，其比例为2∶1或3∶2。多见于早产儿，Moore等人报道273例腹裂病儿中59%为早产儿。出生低体重者多见，有人报道一组腹裂病儿中出生体重低于2500g者占67%。无家族遗传因素。
腹裂发生的时间,是在胚胎早期，还是生前不久发生的发育障碍,目前尚有争议。
1.侧襞（右侧襞多见）发育不全说 多数学者认为腹裂是胚胎早期形成腹壁的两个侧襞（右侧襞多见）发育不全所致，腹壁在胚胎早期由4个中胚层皱襞形成，即头襞、尾襞和两侧襞，4个皱襞同时发展,最后在中央会合形成脐环。如果在腹壁形成过程中，由于某种因素的影响，头、尾两襞已于中央会合，而两侧皱襞之一发育不全，致使腹裂在该侧脐旁发生。有作者认为该处腹壁薄弱,有脐动脉通过,容易受到损伤。
2.脐静脉血供障碍说 有作者认为腹裂是右脐静脉内旋时有血循环障碍所致；Hoyme（1981）提出，腹裂的发生可能是由于1～2支脐肠系膜动脉过早的退变，导致腹壁缺血造成腹壁发生缺损。
腹裂患儿有正常的脐和脐带，腹壁裂口可位于脐旁左侧或右侧，绝大多数（约80%）位于右侧，有人认为这可能与右侧脐静脉萎缩有关。裂口呈纵向,一般在2～3cm，其边缘整齐，个别病例裂口较大，甚至可从剑突到耻骨联合。腹膜与皮肤融合，腹壁缺损的内侧缘与脐之间有条形皮肤隔开，一般宽1～2cm，个别皮条很窄，甚至不易辨认。腹裂处肌肉和腹膜均缺如。腹裂患儿的腹腔容积明显缩小，缩小的程度与脏器脱出的多少有关。突出体外的是原肠，从胃到乙状结肠，而无肝脏等其他的内脏器官，女性病儿有时内生殖器及膀胱亦可脱出。十二指肠与横结肠并行为蒂，与腹后壁相连。两肠间为肠系膜上动静脉，肠系膜游离呈点状抵止，肠管未回转，结肠位于左侧腹部，脱出的胃肠道无羊膜囊和腹膜包裹，在裂口的边缘也没有羊膜囊的痕迹。脱出肠管由于长期浸泡于羊水中，受到其中的尿素、尿酸、无机盐、皮脂等物的 *** 而发生化学性炎症，致使肠壁水肿、增厚且其表面有胶冻样物覆盖，有时可见到胎粪色的纤维素假膜，此种畸形易与囊膜破裂的脐膨出混淆。有作者对腹裂动物模型脱出肠管进行组织学检查，发现在光镜下肠黏膜及绒毛基本正常；电镜下微绒毛明显水肿、粗大不均，微绒毛间裂隙宽而深，黏膜下出血，肌层无明显异常；浆膜增厚，浆膜下水肿，近系膜处明显，浆膜外还可见灶状肉芽组织增生。这种肠管的损伤程度取决于肠道浸泡在羊水中时间的长短，胚胎30周时，羊水中尿素、肌酐含量明显增高，钠含量降低，渗透压降低，导致肠管炎性改变，肠管在羊水中浸泡的时间越长病理改变越重。整个肠管明显短缩，有时只为正常的1/4，并有肠吸收障碍和蠕动减弱。据认为，肠吸收障碍和蠕动减弱可能与小肠中一氧化氮合酶（NOS）活性明显增高有关。这种肠管的改变是可逆的，将肠管还纳入腹腔后，不仅能恢复肠道功能，肠管形态和长度有时也可恢复正常。
病儿多伴有消化道畸形，如肠旋转不良、短肠畸形、小肠与结肠有共同系膜或Meckel憩室等。Gillbert测量17例腹裂病儿肠管总长度为35～130cm，平均70cm，且均有中肠未回转，故合并此畸形的脱出肠管易发生嵌顿、扭转、肠坏死。腹裂有时可伴有其他系统脏器畸形，如先天性心脏病（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）、泌尿系畸形等。有作者报道10%～15%腹裂患儿可伴发小肠闭锁或狭窄；Fonkalsrud（1993）报道的52例腹裂均有肠旋转不良，15例（29%）有伴发畸形，十二指肠不全梗阻4例，肠闭锁4例，先天性心脏病3例，泌尿系畸形9例。
新生儿出生后，胃及肠管于脐旁裂口处突出于腹壁外，无羊膜覆盖，也无羊膜破裂的痕迹。肠管位于腹壁外，因胃、小肠、结肠受羊水 *** 的关系，其壁均有水肿和增厚，肠管粗大为正常肠管的2～3倍，肠襻互相黏着，并有胶冻样的物质披盖，有时可见到胎粪的纤维素假膜，肠管僵硬、失去光泽，肠蠕动减弱或消失，有时浆膜下有血肿。肠壁水肿和肥厚使肠管明显缩短，有的仅为正常肠管1/4。被污染的肠管色泽发紫，表面似无生机。治疗后肠蠕动恢复缓慢，肠管的长度仍能恢复正常，肠管无功能障碍。严重血循环障碍者肠管可发生坏死或穿孔。腹壁裂孔多在右侧与脐带的基底部相连，有时腹裂有1～2cm的皮肤与脐带分开。
（1）低体温：新生儿体温调节功能差，尤其早产儿和新生儿体温调节中枢发育未成熟，缺乏控制血管舒缩功能，又无正常产热和散热调节功能，体温易受外界影响而波动；新生儿体表面积相对较大，皮下脂肪少，易向周围散热；此外，新生儿机体内产热的组织为棕色脂肪（brown adipose tissue），产热过程需有足够的氧参与，腹裂病儿常有低血氧和酸中毒，产热受到严重影响；加之肠管直接暴露在体外，热量丧失很快，极易出现低体温。因此，患儿就诊时往往处于低体温状态，病情严重时体温可下降到35℃以下，甚至发生硬肿症。
（2）脱水：大量肠管暴露在空气中，液体蒸发量大，易导致病儿不同程度的脱水和电解质紊乱。据Bryat估计水分丢失可达2～10ml/（kg· h），Na 损失0.3～1mmoL/（kg·h），蛋白质损失为每小时50～250mg/（kg·h）。
（3）酸中毒：因患儿体温低，呼吸中枢兴奋性差，可出现血氧饱和饱和度降低，易有酸中毒倾向。寒冷 *** ，游离的肾上腺素使肺血管痉挛，增加右向左分流；另一方面，低体温时伴有呼吸中枢兴奋性低下，而出现血氧饱和饱和度降低，这样可形成恶性循环。
（4）腹腔感染和败血症：由于出生前脱出肠管长期浸泡于羊水中，受到其中的尿素、尿酸、无机盐、皮脂等物的 *** ，出生时存有化学性炎症改变；出生后脱出肠管暴露于体外，易发生细菌污染；病儿局部和全身抵抗力低下等因素。腹裂病儿处理不及时极易发生腹腔感染及败血症。
由于肠系膜长时间受压迫致使淋巴和血液循环障碍，严重血循环障碍者肠管可发生坏死或穿孔。
腹裂患儿多为早产儿和低出生体重儿，散热较一般婴儿多，而机体的棕色脂肪又少，故易发生棕色脂肪产热过程受抑制，出现低体温。再加上新生儿本身皮下脂肪组织中含饱和脂肪酸多，熔点高，易于凝固而引起皮肤硬肿。
此时患儿体温＜35℃，哭声弱，吸吮无力，反应差；皮肤凉，皮下脂肪变硬，水肿，触之似硬象皮样，严重时肢体僵硬，可有凹陷性水肿。皮肤颜色苍白或暗红色。
1.血气分析 主要表现为低氧血症和代谢性酸中毒。
2.血生化检查 常有低血糖，尿素氮升高。
近年来通过超声波检查，可于产前作出腹裂畸畸形的诊断。检查时可见胎儿肠管脱出，于腹壁外漂浮于羊水中，而且可以观察到肠管的扩张程度及肠壁增厚。
根据胃肠道自腹部裂口脱出，腹裂的诊断并不困难。
应与脐膨出相鉴别。脐膨出的表面有囊膜包被，无正常脐部结构，而腹裂病儿的脐、脐带的位置和形态均正常，在脐的一侧留有腹壁全层缺损,腹内脏器自脐旁腹壁裂缝突出腹外，特别是当脱出肠管水肿、增厚，表面有炎性渗出物覆盖时，易与囊膜破裂的脐膨出混淆（表1）。
腹裂手术越早越好。母亲怀孕期间常规B超诊断检查时可以诊断胎儿腹裂畸畸形，但单纯B型超声检查不能作为剖腹术的指征。
Swift认为有计划地施行剖宫产可防止经产道分娩造成肠管损伤和 *** 的细菌污染，并可防止大量气体吞入，脱出肠管的膨胀，增加手术困难；也可减少肠管在空气中长时间暴露而加重脱出肠管水肿，给一期修补术创造良好的条件。他收治24例腹裂畸畸形中有17例产前经B超检查确诊，并于孕37～38周入院行剖宫产，病儿娩出后立即气管内插管，应用肌肉松弛剂控制呼吸，于生后lh内行腹壁缺损修补术，结果17例产前经B超检查确诊者中有14例得到一期修复。而Bethel（1989）进行对比观察发现，正常分娩和选择性剖宫产腹裂婴儿的死亡率和并发症等无明显差别，认为不能简单地因胎儿有腹裂而行剖宫产手术。
术前准备和护理是重要的，预防感染和纠正水、电解质平衡失调。
（1）体温管理：患儿出生后立即用无菌盐水纱布覆盖脱出肠管，外面置干纱布包裹，注意防止肠管发生扭曲和绞窄。在敷料外面再敷一层塑料膜，或将患儿躯体放入塑料袋内，以防水分蒸发和热量丢失。就诊较晚，伴有体温低下和脏器污染的病例，可先用温生理盐水抗生素溶液反复冲洗，使体温慢慢恢复，清除脏器表面的污染。
（2）胃肠减压：留置胃管，并经常抽吸以防呕吐和减少胃肠道内气体。
（3）快速补液纠正水、电解质平衡失调：有人主张术前应经静脉给2倍于正常需要量的液体，并给血浆20～40ml，γ球蛋白50mg，同时给广谱抗生素。待患儿情况好转后即可手术。
手术目的是使腹壁完全闭合。常用的术式有：一期修补术、二期皮瓣修补术、分期硅袋修补术和部分肠管切除关腹术。一般可根据腹腔发育情况和脱出肠管的多少来选择手术方式。
（1）一期修补手术：方法简单，可减少术后污染的机会、是较理想的方法。但由于缝合腹壁后腹内压增高，易致呼吸循环衰竭。近年来，由于手术技术的改进，肌肉松弛剂和辅助呼吸的应用，已使80%左右的患儿能完成此种手术而治愈。手术要点是：在裂口上下做延长切口，使裂口开大；由脊椎两侧向前腹壁切口处用手缓慢地反复扩张腹壁，也有人用手法强力扩张腹壁达15min之久，使本来容积很小的腹腔逐渐扩大；自肠管近端逐渐向远端挤压，尽量排出肠道内胎粪及气体；然后将脱出的胃肠道轻柔的还纳入腹腔，按层缝合腹壁。对肠袢间的粘连不必分离，一般肠壁水肿较重，粘连较坚固，不但分离困难，且易造成损伤。还纳肠管时切忌用暴力，以防因腹压急剧增加，膈肌抬高，甚至压迫腔静脉，引起呼吸循环衰竭而死亡。有些病例由于腹腔狭小，缝合腹壁很困难，术中可应用肌松剂或采用减张缝合。
（2）二期修补手术：对行一期修补术时引起急剧呼吸循环障碍者，或不能行—期修补术的病例，应行二期或分期整复修补术。
二期修补术的第1期手术是在延长腹壁裂口后，充分解剖游离两侧皮肤.将皮肤直接覆盖于内脏上面，进行缝合。也可将涤纶织物或硅橡胶片缝合于腹壁裂口的肌膜周围，然后缝合皮肤。如缝合时皮肤紧张，可于左右侧腹壁在腋中线处做纵行或减张切开。第2期手术需待腹腔已扩大到容纳脱出的脏器时施行，一般1～2岁时即可。第2次手术是切除多余的皮肤，分层缝合腹壁。
（3）分期整复修补术：是将涤纶织物做成袋状，将其一端边缘缝合于已开大的裂口的肌膜边缘上，在尽量还纳脏器的基础上，于涤纶袋的顶端钳夹。术后每天卷动钳子，紧缩涤纶袋，使脱出的脏器逐渐还纳入腹腔，促使腹腔容积渐渐扩大，一般1周内可将脏器完全送入腹腔.然后再次手术除去涤纶袋，缝合胆壁。此法的主要优点是使腹腔缓慢的扩大，腹压不致急剧增高，使不能行一期修补术的病例得到挽救。其缺点是，即使质量优良的涤纶织物，也会引起异物 *** 作用，使局部抗感染能力低下，易致切口感染；涤纶织物直接压迫肠管，易发生肠瘘。因此应尽早除去涤纶织物，关闭腹腔。
（4）部分肠管切除关腹术：曾有作者提出切除部分肠管，但由于多数腹裂患儿肠管较短，肠切除术后易形成短肠综合征，很难成活，目前很少采用。
（1）呼吸循环管理：因术后腹压较高，腹式呼吸受限，易致呼吸循环衰竭。有人观察，关腹前中心静脉压为120mmH2O（11.77kPa），关腹后可升高到300mmH2O（29.43kPa），术后24～48h可恢复正常，一般在24～48h内患儿不能自主呼吸。在此期间应继续用肌肉松弛刘，同时做辅助呼吸.改善循环灌流并保持呼吸乎稳。
（2）预防感染：由于肠管长期浸泡在羊水中及暴露于体外，术前均有不同程度的污染，以及应用涤纶织物所引起的异物 *** 反应，切口局部易发生感染，甚至裂开。为了减少感染，手术结束前用抗生素溶液冲洗腹腔；缝合腹壁时皮下放置引流条；术前给广谱抗生素；涤纶织物应尽早除去。
（3）营养维持：术后肠道功能恢复较慢，一般须经数周，待肠壁水肿和脓苔吸收后才逐渐恢复功能。因此在术后早期不能经口进食，应经静脉给予高营养液2～5周。
以往腹裂病儿的病死率高达50%以上，一般认为治愈率的高低与病儿出生体重和伴发畸形有关，即婴儿体重越低，伴发畸形越严重，病死率越高。近年来由于早期（包括产前）可以得到诊断，以及围术期处理理论和技术的迅速发展，特别是对呼吸和体温调节的管理及营养支持疗法的广泛应用，腹裂病儿术后的成活率已提高到90%以上。
腹裂病儿往往早产、出生体重多较低，术后肠道功能恢复缓慢，因而在婴儿期生长较正常儿缓慢，以后智力和体力发育逐渐正常。King等随访29例腹裂术后病儿，除1例脑积水，1例脑瘫者外，其余27例生长发育良好，可正常参加日常活动，无任何远期并发症。
尿素、氧、肾上腺素
血氧饱和度、尿素氮
肠、腰骶、下肢等疾患：如反胃噎膈，饮食不化，肠鸣腹胀，绕脐切痛，肠澼泄痢，便秘脱肛，脏毒便血，遗尿...
发际田之说。《中黄经》以脑宫为上丹田，心宫为中丹田，腹胃为下丹田，也称上中下三庭。《黄庭中景经》注：“...
神庭田之说。《中黄经》以脑宫为上丹田，心宫为中丹田，腹胃为下丹田，也称上中下三庭。《黄庭中景经》注：“...
天庭田之说。《中黄经》以脑宫为上丹田，心宫为中丹田，腹胃为下丹田，也称上中下三庭。《黄庭中景经》注：“...
腰俞