先天性主动脉瓣狭窄的预后取决于狭窄程度。轻度狭窄通常预后良好，患者可以活到老年，但可能并发亚急性细菌性心内膜炎。重度狭窄则随着年龄增长，症状加剧，儿童期常见因心肌缺氧和心室颤动导致死亡，左室衰竭导致死亡的情况相对较少。婴儿期主动脉瓣狭窄严重者，常常由于心力衰竭而死亡。
预防方面，家族史的询问和环境因素调查有助于了解心脏病的风险。Shaw的研究指出，通过调查孕母在怀孕和生产期间的住址，可以探讨环境致畸因素的影响，但需注意约24.8%的母亲在孕期搬家，这可能影响结果的准确性。对孕妇和胎儿的健康监测，如染色体检查，对于出生前诊断的胎儿畸形尤其重要。心脏畸形是最常见的先天性畸形之一，其中40.2%伴有染色体异常。
除了胎儿监测，母亲的疾病也需关注。例如，苯基酮尿症的母亲若在孕期血浆中苯氨基丙酸持续增高，可能增加胎儿心脏畸形的风险。尽管通过早期诊断和孕期膳食治疗可能降低风险，但先天性心脏病的病因仍不完全清楚，大部分无法从根本上预防，因此预防工作仍面临挑战，需要医学专家们共同努力探索其复杂原因和预防策略。
先天性主动脉瓣狭窄(congenitalaorticstenosis，CAS)，约占先天性心脏病发病率的第6位，是胚胎期主动脉瓣互相融合呈多种畸形，如单叶瓣、双叶瓣、三叶瓣或四叶瓣，以双叶瓣最多见。瓣叶增厚瓣环发育不良，造成瓣口狭窄。 流行病学： 主动脉口狭窄包括瓣膜型、瓣膜下型与瓣膜上型主动脉狭窄，其发生率分别占动脉口狭窄的70%、25%～30%和5%以下。据复旦大学医学院1085例先天性心血管疾病分析，本病约占2.1%，远较Nadas统计的5.5%为低。男女比例为2∶1～4∶1。