大疱性类天疱疮的免疫球蛋白沉积位置是哪里?

如题所述

大疱性类天疱疮的免疫学特性主要体现在血液检测中。当取有活动性皮损患者的末梢血进行间接免疫荧光检查时,可以观察到血液中存在针对BPAG1或BPAG2的IgG抗体。这种试验通常使用豚鼠或猴的食道作为底物,也可用正常人的皮肤作为替代。在大疱和疱周皮肤的基底膜上,可以检测到IgG和C3的沉积,通过直接免疫荧光检查,可以看到基底膜区域呈现出带状荧光,如图3所示。


BP抗原的产生起源于表皮基底细胞,主要包含两种成分:BPAG1和BPAG2。BPAG1是细胞内的蛋白质,重量约为230KD,是构成半桥粒的核心成分;而BPAG2则是一个跨膜蛋白,分子量为180KD,其胶原结构部分位于细胞外。BPAG2特别关键,因为其抗原决定簇主要位于细胞外的胶原区域。


当BP抗原与血清中的抗体结合时,会引发基底膜在透明板部位的分离,从而在临床表现中显现为表皮下疱。由于BPAG1主要位于细胞内部,而BPAG2的效应更为显著,因此在大疱性类天疱疮的发病过程中,BPAG2的作用尤为突出。


扩展资料

大疱性类天疱疮是一个好发于老年人的大疱性皮肤病。临床上以躯干、四肢出现张力性大疱为特点。目前认为BP是一个自身免疫性疾病。

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