随着高血压等疾病以及心脑血管疾病的不断发生，其他的血管疾病也越来越引起大家的重视，血管型淋巴细胞增生伴嗜酸性粒细胞增多症，是一种以血管充盈，内皮细胞增生，淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润为主的炎性疾病，也叫做木村病。
1、什么是木村病？哪些年龄段易发病？
木村病，也叫血管淋巴样增生症，伴有嗜酸性粒细胞增多，其特点是耳部和头皮周围有红色丘疹和结节。这是一种罕见的、不为人所知的慢性炎症皮肤病。亚洲人容易患病，年龄在20-40岁之间。
2、发病的机制是什么？
本病病因、发病机制尚未完全明确，可能是特应性过敏性组织增生反应。褐色、红色丘疹和结节单发或多发于头颈部，特别是耳部和头皮周围。在腋窝、肘窝和腹股沟也可能会出现。现以放疗、药物及手术为主。放射治疗的有效率超过90%。木村病预后较好，但易复发。能并发眼球运动障碍，眼球突出等。
此病在日本人、中国人和其他黄色人种中更为常见。多数年轻男性，易发生在头颈部淋巴结，唾液腺，眼眶或泪腺。还没有其他与此有关的流行病学资料。皮损病人中，部分病人有支气管哮喘，血清IgE水平升高。肾小球病患者出现IgE沉淀，部分患者外周血嗜酸性粒细胞增多，提示患者免疫功能异常，也可为异常反应性疾病。
02木村病的临床特征有哪些？木村病并发症有哪些？病理学特征有些什么？
1、木村病的临床特征有哪些？木村病并发症有哪些？
头颈部皮肤病变呈紫蓝色，边界模糊，皮肤表面有明显结节或肿块。眼睑皮肤和结膜均见单发或多发紫蓝色结节，提示病变血管及炎症浸润较多。该疾病主要累及泪腺，当侵犯泪腺时，泪腺肿胀，上睑接近泪腺处红肿，临床症状类似于泪腺炎症，但大多数病变位于眶部，形成肿块，使眼球突出，且肿块可侵犯提上睑肌，导致上睑下垂，上直肌侵犯限制眼球上旋，有时肿块会粘附眶骨膜。眶部病变一般不伴有全身病变，脉络膜病变可伴有头颈皮肤结节。泪腺和眼外肌增大的CT表现。
2、病理学特征有些什么？
肉眼可见的病变为红褐色，肿块边缘不清，病变周围结缔组织有淋巴细胞及淋巴滤泡。病灶有大量的小血管增生，主要为毛细血管、小静脉，还有小动脉。内皮囊肿胀，核空泡化，部分核膜褶皱，胞浆嗜酸性形成大空泡；肥厚的内皮细胞可以突出腔内，或者通过损伤和炎症作用到达周围组织。在空隙处还有大量的嗜酸细胞和肥大细胞。损伤处可能有新的或旧的出血。通常没有广泛的纤维化。病灶无坏死或有丝分裂。一系列的切片表明血管起源于未成熟的血管壁。弹性层破裂破坏，粘多糖沉积在管壁上。淋巴滤泡增多，滤泡间血管增多，嗜酸性粒细胞增多。
在泪腺浸润的病例中，淋巴滤泡大小不一，滤泡间嗜酸性粒细胞增多，血管内皮细胞肿胀。电子显微镜观察发现，内皮细胞胞质内有丰富的丝，类似于肌动蛋白，线粒体较多，维帕拉德小体较少，质膜内陷呈吞泡状，微绒毛向细胞表面突出。内、周细胞被多层基膜所包围。
03如何进行鉴别木村病？诊断的方法有哪些？如何进行治疗？
1、如何进行鉴别木村病？
木村氏病主要分化为血管肉瘤（血管内皮瘤）。血管性肉瘤以年龄相关的不典型多层细胞聚集为特征，有时可形成假腺腔、坏死、核大、染色深、核分裂明显，但未见嗜酸性粒细胞及淋巴增生性滤泡。炎症性假瘤在临床上难以鉴别。诊断只能依靠手术切除，以及术后组织病理学检查。
2、检查方法
（1）免疫试验检测免疫指标，为疾病的诊断提供参考依据。
（2）其他辅助检验泪腺和眼外肌均有明显增大。
（3）浆细胞检验浆液细胞学和嗜酸细胞学计数。
3、诊断方法
若睑皮和结膜有蓝紫色结节或眼球突出，应考虑是否患此病。通过CT检查可以发现泪腺、眼外肌肿胀，可见眶壁边界不均匀，密度不均，但不易与其它眶壁肿块区别。病理学可以确诊。全身疾病患者外周血嗜酸性粒细胞数增多。
4、如何治疗木村病？
对病灶组织进行局部放疗和全身皮质激素治疗的效果不佳。所以完全切除附件和眶部局部肿物是最好的治疗方法。如损伤部位难以完全切除，可用糖皮质激素等免疫抑制剂及局部放射治疗。
（1）手术或者是激光治疗
治疗木村病有多种方法。常用的方法是手术或激光，对单发病患者，可先手术治疗，再用糖皮质激素，但较易复发，嗜酸性粒细胞增高较严重，一般副作用会在停药后消失。
（2）采用免疫疗法
如环玲酰胺和放射性疗法等。对发病多的患者可采用切大放小，先放后切的方法，以减少复发。
（3）药物治疗
抗原对IFN和IL-γ水平无明显影响。治疗方法以手术切除及放射治疗为主，对木村病有较好疗效。治疗过程中，口服糖皮质激素可能导致肾功能损害。IgM肾病患者对糖皮质激素反应较好，但局灶节段性肾小球硬化，膜性病变较差，与原发性肾小球肾炎无明显差异。停用或减量治疗后，肿块易复发，肾功能常受损害，但大多数患者经再加用本品治疗后症状仍可控制。
目前已有细胞毒药物（如 CHOP化疗或环磷酰胺）或细胞毒药物与口服糖皮质激素联合治疗的报道，其疗效较好。但是，部分木村病患者确诊后，由于持续应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，出现了恶性肿瘤。所以，合理使用该药仍需积累病例。降低复发率和降低肾损伤率是治疗KD的关键。
结语：木村病的发病机制不是很清楚，相对于世界来说，亚洲地区的人更容易患病。此疾病的治疗方法已经很多，且趋于成熟，若是出现上述的一些疾病特征，建议尽早去医院接受治疗。免疫试验，以及浆细胞检测等都可以帮助我们诊断木村病，不要拖延过久。
常发于男性人群，以中老年人居多