炎症性肌病治疗

如题所述

炎症性肌病(Inflammatory Myopathy, IBM)的治疗目前存在局限,多数患者,特别是皮质类固醇敏感的PM(皮质类固醇依赖性肌炎)和DM(多发性肌炎)患者,对免疫抑制剂有良好反应。首选治疗药物是肾上腺皮质激素,特别是强的松,但其具体剂量、给药方式和减量策略尚无明确的循证医学依据。


通常,强的松治疗的初始剂量为1mg/(kg·d),成人剂量为60~100mg/d,可分次或一次性服用。儿童剂量为2mg/(kg·d)。对于病情严重的患者,可采用大剂量甲基强的松龙冲击疗法,成人剂量每日500~1000mg静脉滴注,连续3天后转为口服60mg/d。治疗过程中,激素剂量减量需渐进且根据病情调整,通常开始时每周减5mg,直到达到维持剂量10~15mg/d。


然而,约20%的患者对激素治疗无效,称为难治性IIMs,包括对强的松治疗无明显改善,或长期依赖大剂量治疗后出现副作用。此时,可能需尝试其他免疫抑制剂,如硫唑嘌呤(AZA)、甲氨喋呤(MTX)或环磷酰胺(CTX)。硫唑嘌呤起效较慢但副作用相对较小,MTX则疗效较好但需谨慎使用,可能引起胃炎和骨髓抑制。CTX治疗可能增加副作用,主要用于病情严重或伴有间质性肺病的患者。


在治疗过程中,患者需密切关注副作用,如消化道溃疡、高血压等,同时配合抗酸药、补钾和钙,保持健康饮食。对于难治性IIMs,医生会根据病情调整治疗方案,可能需要结合使用非激素类免疫抑制剂或静脉用免疫球蛋白,如400 mg/(kg·d)的免疫球蛋白,但这类治疗也可能带来副作用,如无菌性脑膜炎。


扩展资料

炎症性肌病(inflammatory myopathy)是一组以骨骼肌炎性细胞浸润和肌纤维坏死为主要病理特征的异质性疾病。尽管属于同一疾病谱,但不同类型的炎症性肌病可累及皮肤、肺和肌肉等不同靶器官,因此临床表现比较复杂。

温馨提示:答案为网友推荐,仅供参考