StiIl综合征发病的原因是什么?

如题所述

【别名】幼年型类风湿性关节炎;Chauddard-Still综合征;急性少年型类风湿性关节炎;斯蒂尔病;系统型幼年型类风湿关节炎。

本综合征的特点为与Fetlty综合征大致相同,系Still于1897年首先报道,又称为Still病,其特点为全身性对称性慢性关节炎,伴有肝脾肿大和表浅淋巴结肿大等。

【病因病理】病因不明。一般认为系类风湿的一种表现形式,而另一些人则认为系对病菌的过敏反应。大体病理变化与类风湿性关节炎相似,滑膜充血水肿,继则滑膜显著增生,并可侵犯软骨引起软骨破坏,在软骨下可见肉芽组织增生代替相应的骨组织。

【临床表现】以女性发病为主,可发生于新生儿期到15岁,最常开始发病在学龄前期,80%均在7岁以下发病。同时伴有全身性网织内皮系统反应,最后严重破坏性关节改变,肌肉萎缩,智力发育不受影响。还有一种类型为急性全身性;开始有高烧,全身淋巴结肿大,可以伴或不伴有关节炎改变。发烧一般为间歇性,并且可以比关节炎出现早几周或几个月,皮下类风湿性结节不常见。临床化验发现贫血、白细胞升高左移、类白血病反应,血沉加快,白蛋白与球蛋白比例倒置。病程后期类风湿因子阳性,大约20~30%病例可以发生死亡,而病程持续3年以上则病变可稳定或不活动,本病死亡原因均为进行性肾脏病变,肾功能衰竭而死亡。

【影像学表现】病理改变与发病时间有关,一般关节腔狭窄及骨性关节面破坏,大约要发病后两年才能发生。一般全身症状加重时局部关节改变亦明显。受累及关节首先表现关节滑膜肿胀,软组织肿胀仅局限于关节周围,关节腔内渗出液为早期征象,增宽的关节腔及关节周围脂肪阻塞,则提示有关节腔积液存在。肌肉萎缩亦见于病变早期,受累及关节附近可发生软组织钙化,有一些钙化呈线型,提示为韧带钙化。一般临床症状出现后10天到10个月发生皮质附近脱钙,干骺端稀疏毛糙,有如白血病改变。症状开始2周之后可以出现骨膜炎:最常见于小管骨并与受累及关节相连,骨膜炎与骨皮质增厚可发生于指骨。

关节腔狭窄及关节面破坏晚期征象:关节软骨破坏最后导致关节腔狭窄,特别在腕关节及指间关节,最后发生关节强直,常见于颈部、腕及骶髂关节。假囊肿或滑膜囊肿胀可见于大关节,如髋关节。

由于局部充血、血液循环加快,一方面可表现关节病变迅速,另方面骨骼生长加速或骨骺融合加快。

上述X线改变必须与结核相鉴别:关节结核多为单发,而即使多发亦很少发生对称性改变,可以与之鉴别。以上典型幼儿类风湿性关节炎再结合临床上有全身性网状内皮系统反应,肝脾肿大、淋巴结肿大及粘连性心包炎、发烧等临床经过,应该提出本综合征的诊断。

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