重症肌无力原因是什么啊?

Question

如题所述

Answer 1

重症肌无力病因

1.重症肌无力是横纹肌突触后膜nAChR自身免疫性疾病

神经肌肉接头是通过接受乙酰胆碱（ACh）及烟碱等兴奋性递质传递与肌膜受体结合，导致离子通道开放，Na离子内流，肌膜去极化，产生终板电位，肌丝滑行，因而引起肌肉收缩，已知nAChR是造成MG自体免疫应答高度特异性的抗原，nAChR位于神经肌肉接头部的突触后膜中，实验证明MG患者胸腺上皮细胞内含肌原纤维，与骨骼肌存在共同抗原（nAChR），该抗原致敏T细胞，产生抗nAChR的抗体（nAChRab），该抗体对骨骼肌nAchR产生交差免疫应答，使受体被阻滞；并加速nAChR的降解，通过激活补体，使肌膜受到损害，电镜检查显示突触后膜IgG和C3沉积，用辣根酶标记蛇毒神经毒素电镜检测运动终板超微结构显示：MG病理损害的特征是骨骼肌突触后膜皱襞表面面积减少，nAChR活性降低，因此出现肌无力症状。

2.重症肌无力是T细胞依赖的自身免疫疾病

体液免疫大量研究资料阐明nAchR作为MG的靶子遭到损害，是由nAChRab介导的；而nAChRab对nAChR免疫应答是T细胞依赖性的，T细胞在MG自身免疫应答中起着关键作用，nAChRab的产生必须有nAChR特异性CD4＋T细胞的参与，nAChR特异CD4＋T细胞先通过其受体（TCR）对nAChR特异性位点的识别，然后由T辅助细胞（Th）将nAchR主要免疫原区特异性抗体提供给B细胞，促使B细胞分泌高致病性的nAChRab，Th细胞通过分泌细胞因子来实现对nAChRab分泌的调节。

3.遗传基因和病毒感染

重症肌无力是自身免疫应答异常，但启动自身免疫的病因尚未完全弄清，认为MG发病与人类白血病抗原（HLA）有关，其相关性与人种，地域有关，且存在性别差异，HLA-Ⅱ类抗原（包括D区的DP，DQ，DR等基因产物）在发生自体免疫过程中起重要作用，DQ比DR等位基因对自体免疫疾病更具敏感性，采用PCR-RFLP技术检测发现我国非胸腺瘤MG与HLA-DQA1*0301基因显着相关，此外还发现DQB1*0303，DPDL*1910基因相关显着，说明MG发病与多基因遗传有关。

Answer 2

重症肌无力是神经系统的自身免疫性疾病，是神经肌肉接头处传导障碍所导致的疾病。目前认为是由于胸腺产生的乙酰胆碱受体抗体等抗体，对突触后膜上的乙酰胆碱受体发生攻击，引起突触后膜上乙酰胆碱受体含量减少而导致这个疾病。临床上表现为疲劳现象，就是骨骼肌的疲劳现象，劳累后加重，休息后减轻，对于正常人来而言是晨轻暮重的症状。在药理学上，发现胆碱酯酶抑制剂有戏剧性的效果。肌电图上可以发现低频重复电刺激的波幅递减，和单纤维肌电图的Jitter延长。神经病理学上，可以看到突触后膜上乙酰胆碱受体的分子减少。免疫抑制剂治疗有着良好的效果。

Answer 3

重症肌无力的发病原因分两大类，一类是先天遗传性，极少见,与自身免疫无关；第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发胸腺瘤。

Answer 4

重症肌无力是一种自身免疫性疾病，与其他自身免疫性疾病一样，发病原因主要是机体免疫系统出现紊乱而破坏了机体的正常秩序。重症肌无力是神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体被自身抗体攻击，当这个重要受体的功能异常，就会直接影响神经肌肉的正常传导和动作发生。

Answer 5

重症机无力的发病原因分两大类，一类是先天遗传性，极少见，与自身免疫无关，第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不明确。