运动神经元的诱因是什么？

Question

如题所述

Answer 1

病因：病因尚不明确，存在以下假说。 1.遗传机制 5%～10%的患者有家族史，主要遗传方式为常染色体显性遗传。 2.RNA异常 基因突变产生有缺陷的RNA转录体增多，进而影响细胞功能。 3.炎症反应 炎症因子通过级联反应导致前角运动神经元死亡。 4.兴奋性氨基酸毒性 兴奋性的氨基酸如谷氨酸等，可导致神经细胞凋亡。 5.感染和自身免疫 脊髓灰质炎病毒、肠道病毒、人类免疫缺陷病毒与本病有关。 6.金属元素 铅、汞、铝等金属元素中毒，引起与本病相似的症状，具体关系尚在研究中。 7.其他因素 神经营养因子缺乏、细胞结构和功能障碍、线粒体功能障碍、细胞凋亡等可能参与本病的发生过程。

Answer 2

已经发现了十多种与ALS发病相关的突变基因，其中最常见的是超氧化物歧化酶1基因（SOD1），其次是FUS和TARDBP，其余还包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。但是前三种基因与大部分ALS相关，而其余大量基因仅与少数ALS相关。所有家族性ALS的突变基因均可以出现在散发性ALS患者中，两组惟一的临床鉴别点是前者的发病年龄较小，大约比后者提前10年左右，而且散发性ALS患者的一级亲属罹患ALS及其他神经系统变性疾病的风险增高，因此不能排除遗传因素也在散发性ALS中起作用。这些与ALS发病相关的突变基因主要有SOD1、Alsin基因、TARDNA结合蛋白基因、肉瘤融合基因（FUS/TLS）、VAMP相关蛋白B型基因（VAPB）、血管生成素基因（ANG）、Ataxin-2（ATXN2）、泛素蛋白2基因（UBQLN2）、C9orf72相关ALS等。

Answer 3

运动神经元退行性疾病的病因很多，在疾病后期难以治愈。当病情严重时，可侵犯脊髓前角细胞、脑干细胞核和大脑运动皮层锥体细胞，引起呼吸困难和吞咽障碍，危及生命。%-7%的患者出现遗传免疫异常或病毒感染。其余患者病因不明，有重金属、化学中毒及周围环境报道。所有数据如病史,症状,病理,和大脑的磁共振诊断以确定有效的治疗措施,消除疾病的来源,营养和兴奋激活神经疾病的恶化,这进一步复苏的基础上才能实现。

Answer 4

运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。以肌肉萎缩、肌无力等症状为最常见。如：说话不清，吞咽困难，活动困难、呼吸困难等等。最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。由于本病病因不明，尚无特殊的预防措施。凡对引发本病之有关因素诸如重金属接触者，应定期作健康检查，尤其注意肌力的改变，以便及早发现，予以早期治疗。

Answer 5

本病起病隐袭，常无外感温热之邪，灼肺伤律的过程，大多一旦出现症状，便主要表现为虚损之象。因此本病主要是由先天禀赋不足，后天失养，如劳倦过度，饮食不节，久病失治等因素损伤脾胃肝肾，致气血生化乏源或精血亏耗，则筋脉肌肉失之儒养，肌萎肉削，发为本病。