在世界范围内死亡率100%的疾病就两种（排除神选之子）
1. 狂犬病: 这种病多见于犬，狼，猫等动物，一般经由抓伤或者咬伤导致。虽然有了疫苗，但是由于这种病毒破坏的是神经系统，而神经系统不能重建，所以患上了狂犬病是100%死亡。
2.
艾滋病: 艾滋病相信大家都很了解了，这种恐怖的疾病患上也是100%死亡，不过好消息是艾滋病只要坚持吃药，生存期和普通人是没什么两样的。
PS.一些恶性程度高的癌症在晚期也算100%死亡率，比如常见的肺癌，肝癌，胃癌，不常见的胰腺癌等。
狂犬病死亡率高达100%。
湖州南浔唐先生的小儿子被一条黄色
土狗咬伤后送至医院打狂犬疫苗，但小儿子还未来得及打第四针疫苗，便已经发病，并于事发后第13天死亡！
狂犬病是一种在出现临床症状后绝大多数情况下会致命的病毒性传染病。人类狂犬病死亡绝大多数是由狗引起的，高达99%的人类感染是由狗传播的，被疑患狂犬病动物咬伤的受害者中，15岁以下儿童占40%。
与可能存在狂犬病病毒的动物接触类型一般分为三级：I类接触一般不需要防卫，接触一次就刮伤或咬伤，应立即用肥皂和大量水冲洗伤口，并到医院就诊，在出发前采取有效的防护措施，能减少狂犬病发病几率。如果Ⅱ、Ⅲ级接触下未采取措施，导致狂犬病发作，死亡率高达100%。
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生死病死，是人类亘古不变的话题；古有
秦始皇远渡蓬莱，只为寻长生不老药；
唐太宗吃仙丹而亡，只为追求长寿。从古至今，人们对于 健康 的狂热丝毫未减，在这个全民 养生 的时代，医疗水平的提高和科学技术的发展，让人们对于多数疾病不再像原来那样束手无策，然而，即便 科技 发达如斯，面对一些疾病，我们却只能望病兴叹，无可奈何。
什么样的疾病死亡率竟然高达100%？让人们都谈之色变呢？
谈到狂犬病，想必大家都不陌生，然而，就是这样一个家喻户晓的疾病，死亡率竟高达100%！
什么是狂犬病
狂犬病，是由狂犬病病毒引起的所致的急性传染病，人畜共患，多见于犬、狼、猫等肉食动物，人多因被病兽咬伤而感染。当狂犬病发病时，会出现恐水、呼吸困难等症状，最后病毒会蔓延至各个器官，导致呼吸麻痹、循环衰竭而死。因
恐水症状比较突出，故狂犬病又名恐水症。狂犬病病毒属于弹状病毒科狂犬病毒属，单股RNA病毒，动物通过互相间的撕咬而传播病毒。狂犬病毒具有很强的神经组织亲和性，病毒进入人体以后会从被咬伤部位周围的神经开始，逐渐侵入神经中枢。其中，人类狂犬病病例大多是由于被感染了狂犬病病毒的动物咬伤或抓伤所致，少数是由于伤口、黏膜被病毒污染所致；我国的狂犬病主要由犬传播，家犬可以成为无症状携带者，所以表面“ 健康 ”的犬对人的 健康 危害很大。对于狂犬病尚缺乏有效的治疗手段，人患狂犬病后的病死率几近100%，患者一般于3 6日内死于呼吸或循环衰竭。
狂犬病的潜伏期
狂犬病的潜伏期大多数在3个月，超过半年者占4%—10%。少数头面部严重咬伤的潜伏期可能短至7天，极少数病例（不到总数的1％）的潜伏期也可能大于一年。目前国际主流科学界承认的狂犬病最长潜伏期是6年。
狂犬病的临床分期及表现
（一）前驱期 大多数患者有发热、头痛、乏力、纳差、恶心、周身不适等症状。对痛、声、风、光等刺激开始敏感，并有咽喉紧缩感。约50 80%病人伤口部位及其附近有麻木、发痒、刺痛或虫爬、蚊走感。这是由于病毒繁殖刺激周围神经元引起。本期持续1 4日。
（二）兴奋期或痉挛期 患者多神志清楚而处于兴奋状态，表现为极度恐惧，烦燥，对水声，风等刺激非常敏感，引起发作性咽肌痉挛、呼吸困难等。
恐水是本病的特殊症状，但不一定每例均有，亦不一定早期出现。典型表现在饮水、见水、流水声或谈及饮水时，可引起严重咽喉肌痉挛。故患者渴极畏饮，饮而不能下咽，常伴有声嘶和脱水。
怕风亦本病常见的症状，微风、吹风、穿堂风等可引起咽肌痉挛。其他如音响、光亮、触动等，也可引起同样发作。
由于植物神经功能亢进，患者出现大汗流涎、体温可达40 以上，心率快，血压升高，瞳孔扩大，但病人神志大多清醒。随着兴奋状态加重，部分病人出现精神失常、定向力障碍、幻觉、谵妄等。病程进展很快，多在发作中死于呼吸或循环衰竭。本期持续1 3日。
（三）麻痹期 痉挛减少或停止，患者逐渐安静，出现弛缓性瘫痪，尤以肢体软瘫为多见。眼肌、颜面肌及咀嚼肌亦可受累。呼吸变慢及不整，心搏微弱，神志不清，最终因呼吸麻痹和循环衰竭而死亡。本期约为6——18小时。
被动物攻击后如何处理
1. 正确处理伤口
受伤后应立即用流动清水和肥皂水反复冲洗伤口至少15分钟。再用碘伏和酒精消毒。不要包扎伤口、及时去医院进行处理。
2.接种狂犬疫苗
即使伤口小、看不到的伤口、甚至只有一些抓痕，也一定要处理。一旦被咬伤，疫苗注射至关重要，伤情严重者还需要使用狂犬病被动免疫制剂，随后接种疫苗。
狂犬病现在依然是不可治愈的疾病之一，正确认识，有效预防，远离狂犬病，让恐惧不在蔓延。
如果被带狂犬病病毒的狗咬伤，没有正确处理的话，一旦发病神仙也帮不了你。病死率是100%，目前全世界也没有办法。
流行型
出血热，(鼠疫)此病死亡率百分之百，目前还没有治疗此病的有效药物！记得在六十年代初，在东北林区，一对三十来岁的小夫妻因得此病双双死亡，留下一个年幼的孩子，爷爷奶奶年事已高，无力扶养年幼的孙女，不得不送人。此病近几年发病率较低！
狂犬病致死率百分之99左右 目前至少有一例患者靠密尔沃基疗法奇迹般的保住了命 只能说那个孩子身体超于常人 基本等同于百分百致死率 这种奇迹百年难遇
期限内必死:(治疗也没用)癌症晚期。狂犬病。艾滋病。
这几天身边好几个医院同事或者家属有的确诊是癌，有的在病理活检中，都是40-60岁之间，太恐怖了。我怀疑癌症真的跟食物有关，当我们在抱怨医疗费检查费太贵的时候，我们为什么不提出解决问题呢，比如，让家里熟人少生产垃圾食品，或者捐钱买入高 科技 检查设备。解决专业技术人员的工资，检查免费，如果靠医院来解决太难了。
突发的心脑血管疾病。