重症肌无力
重症肌无力是神经肌肉传递障碍的慢性疾病。临床特征为受累的骨骼肌肉极易疲劳，经休息和使用抗胆碱酯酶药物治疗后部分恢复。该病的发生与遗传因素有一定的关系。肌无力的发病在时间上是没有任何限制，孔氏验方专家介绍肌无力疾病可发生于任何年龄段，在这些年龄段上该如何分型呢？
重症肌无力类型可以分为：先天型肌无力、青少年型肌无力、成人型肌无力。
①、先天型肌无力：孔氏验方专家介绍，患这种疾病的的人比较少，但症状严峻，其症状表现为眼肌麻木和肢体无力，有家族史。
②、青少年型肌无力：这种疾病类型的患者多呈现抗体阴性症状，其临床显示及免疫医治反响与阳性者无分歧。
③、成人型肌无力：肌无力经常见于20~40岁的成人。九成左右全身型肌无力可发现乙酰胆碱受体抗体，纯真眼肌型发现率占总数的一半。
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第1个回答 2020-10-09
重症肌无力的发病原因分两大类，一类是先天遗传性，极少见,与自身免疫无关；第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发胸腺瘤。
临床表现
重症肌无力病人发病初期往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。
1.重症肌无力病人全身骨骼肌均可受累，可有如下症状
（1）眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。
（2）表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。
（3）咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。
（4）颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。
（5）抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
2.临床分型
（1）改良的Osseman分型法 ①I型眼肌型；②IIA型轻度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累，无假性球麻痹的表现，即无咀嚼和吞咽困难构音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻痹的表现，多在半年内出现呼吸困难。④III型（重度激进型）发病迅速，多由数周或数月发展到呼吸困难。⑤IV型（迟发重症型）多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。⑥V型肌萎缩型，少见。
（2）肌无力危象 是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。根据不同的原因，MG危象通常分3种类型：①肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，出现吞咽和咳痰无力，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓等症状。②胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者，或一时服用过多，发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。③反拗危象“溴吡斯的明”的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。
以上3种危象中肌无力危象最常见，其次为反拗性危象，真正的胆碱能危象甚为罕见。
检查
1.新斯的明试验
成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分钟症状改善，30～60分钟达到高峰，持续2-3小时，即为新斯的明试验阳性。
2.胸腺CT和MRI
可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时应行强化扫描进一步明确。
3.重复电刺激
重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经，记录肌肉的反映电位振幅，若患者肌肉电位逐渐衰退，提示神经肌肉接头处病变的可能。
4.单纤维肌电图
单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常，在所有肌无力检查中，灵敏度最高。
5.乙酰胆碱受体抗体滴度的检测
乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%～90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。
临床表现
重症肌无力病人发病初期往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。
1.重症肌无力病人全身骨骼肌均可受累，可有如下症状
（1）眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。
（2）表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。
（3）咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。
（4）颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。
（5）抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
2.临床分型
（1）改良的Osseman分型法 ①I型眼肌型；②IIA型轻度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累，无假性球麻痹的表现，即无咀嚼和吞咽困难构音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻痹的表现，多在半年内出现呼吸困难。④III型（重度激进型）发病迅速，多由数周或数月发展到呼吸困难。⑤IV型（迟发重症型）多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。⑥V型肌萎缩型，少见。
（2）肌无力危象 是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。根据不同的原因，MG危象通常分3种类型：①肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，出现吞咽和咳痰无力，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓等症状。②胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者，或一时服用过多，发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。③反拗危象“溴吡斯的明”的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。
以上3种危象中肌无力危象最常见，其次为反拗性危象，真正的胆碱能危象甚为罕见。
检查
1.新斯的明试验
成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分钟症状改善，30～60分钟达到高峰，持续2-3小时，即为新斯的明试验阳性。
2.胸腺CT和MRI
可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时应行强化扫描进一步明确。
3.重复电刺激
重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经，记录肌肉的反映电位振幅，若患者肌肉电位逐渐衰退，提示神经肌肉接头处病变的可能。
4.单纤维肌电图
单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常，在所有肌无力检查中，灵敏度最高。
5.乙酰胆碱受体抗体滴度的检测
乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%～90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。
第2个回答 2020-10-09
重症肌无力分为成年型、儿童型和少年型重症肌无力。成年型重症肌无力根据骨骼肌受累的范围和病情的严重程度分为以下五个类型：第一，单纯眼肌型。病变始终仅限于眼外肌，表现为上睑下垂和复视。第二，轻度全身型。病情进展缓慢且较轻，无危象出现。第三，中度全身型。严重肌无力伴延髓肌受累，但无危象出现，对药物治疗欠佳。第四，急性进展型。发病急，常在首次症状出现数周内发展至延髓肌和呼吸肌，伴重症肌无力危象，需做气管切开，死亡率高。第五，晚发全身肌无力型。第六，较早伴有明显的肌萎缩表现者。儿童型重症肌无力又分为新生儿型和先天性重症肌无力。
第3个回答 2020-10-09
（1）成年型（Ossennan分型）又继续分为Ι眼肌型；ⅡA轻度全身型；ⅡB中度全身型；Ⅲ急性重症型；Ⅳ迟发重症型；Ⅴ肌萎缩型。（2）儿童型：约占重症肌无力患者的10%。大多数患者仅限于眼外肌麻痹，双眼睑下垂可交替出现。分新生儿型、先天性肌无力综合征、少年型三种类型。（3）少年型：多于10岁后发病，多为单纯眼外肌麻痹，部分伴吞咽困难及四肢无力。
第4个回答 2020-10-09
重症肌无力是一种由神经肌肉接头处传递障碍所引起的自身免疫性疾病，临床表现为部分或者全身的骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重。休息后症状减轻，此病女性患病率大于男性，儿童15岁发病居多。重症肌无力发病有两大原因，一是先天遗传，但此方式极为少见，与自身免疫无关，二是自身免疫性疾病，此类型最为常见。
一、重症肌无力症状
1、重症肌无力发病初期患者往往感到眼或者肢体酸胀不适，或者视力模糊。
2、患者全身骨骼肌均会受累，有以下症状：(1)眼皮下垂、视力模糊、斜视、复视、眼球转动不灵活。(2)表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、常伴有鼻音。(3)咀嚼无力、吞咽困难。(4)抬手臂、梳头、上下楼梯困难。
3、肌无力危象是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。
二、重症肌无力的检查
1、新斯的明试验。
2、胸腺CT和MRI：可发现胸腺增生或胸腺瘤。
3、重复电刺激：此方式为诊断重症肌无力最具有价值诊断，利用电刺激刺激运动神经，记录肌肉电位振幅改变。
4、单纤维肌电图：使用重复电刺激刺激神经，根据颤抖来检查肌肉传导是否异常。
5、乙酰胆碱受体抗体滴度的检测：此检查方式对重症肌无力具有特征性的意义。
一、重症肌无力症状
1、重症肌无力发病初期患者往往感到眼或者肢体酸胀不适，或者视力模糊。
2、患者全身骨骼肌均会受累，有以下症状：(1)眼皮下垂、视力模糊、斜视、复视、眼球转动不灵活。(2)表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、常伴有鼻音。(3)咀嚼无力、吞咽困难。(4)抬手臂、梳头、上下楼梯困难。
3、肌无力危象是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。
二、重症肌无力的检查
1、新斯的明试验。
2、胸腺CT和MRI：可发现胸腺增生或胸腺瘤。
3、重复电刺激：此方式为诊断重症肌无力最具有价值诊断，利用电刺激刺激运动神经，记录肌肉电位振幅改变。
4、单纤维肌电图：使用重复电刺激刺激神经，根据颤抖来检查肌肉传导是否异常。
5、乙酰胆碱受体抗体滴度的检测：此检查方式对重症肌无力具有特征性的意义。
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