什么人容易得白塞氏病?

如题所述

白塞病的好发人群常常为16~40岁的患者,男女发病率相似。对于白塞病的患者来说,有一些特异性感染的患者往往容易会出现白塞病,最常见的是结核杆的患者会容易得白塞病。

所谓白塞病,它有称之为贝赫切特病,它是一种慢性的全身性血管炎症性疾病,主要的临床表现为复发性的口腔溃疡、生殖性溃疡、眼炎以及皮肤损害,我们又称之为口、眼、生殖器三联征。

同时白塞病也会累积到血管、神经系统、消化道、肺以及关节等器官。对于白塞病的患者来说,男性白塞病患者非常容易出现严重的神经精神系统以及消化道的并发症。所以男性得病往往会比女性患者要重。

病因

目前该病的发病原因不完全清楚,可能与遗传、感染(、生活环境有关。目前认为,该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱,包括细胞免疫和体液免疫失常,嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应,导致器官组织出现炎症,产生破坏。

临床表现

1.好发人群

该病可见于我国各类人群,从青少年到老人都可患病,中青年更多见,男女均可发病。

2.口腔溃疡

患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛,溃疡面较深、底部多为白色或黄色,可以同时在多个部位出现多个溃疡(俗称“口疮”),包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转,但常反复发作,严重者疼痛剧烈,非常影响进食。

3.生殖器溃疡

除口腔溃疡外,患者还可出现外阴部溃疡,如男性及女性生殖器溃疡,这些部位的溃疡可较大,可以是单发的。

4.眼部病变

部分患者还可表现为眼睛病变,出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清,可以一只或两只眼睛受累。

5.皮肤表现

还有些患者出现皮肤病变,表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹,或类似于“疖子”的表现,可自行好转,但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛,可以触摸到“疙瘩”,还有的患者下肢会出现反复发作的红斑,大小不一,可以从黄豆到铜钱大小,按压时疼痛,这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱,多数在注射后24~72小时内出现,这种现象被称为“针刺反应”阳性。

6.关节病变

不少患者会出现关节疼痛或肿胀,可以单个或多个关节,下肢关节多见,可以伴胳膊和腿疼,严重者出现关节积液、滑膜炎。

7.消化道病变

另外一个比较常见的表现是消化道症状,包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血,或自己摸到腹部有包块,体重下降、消瘦,没有食欲,这些症状可都出现或只出现其中一个,做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。

8.血管病变

少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓,严重者还可以并发肺栓塞,患者可出现活动后气短、憋气,胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤,引起局部栓塞、缺血,动脉瘤破裂后可以大出血,甚至危及生命。

9.神经系统病变

有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力,还可出现一侧的手脚瘫痪,严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现,这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干,也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜,可以出现脑萎缩。

10.全身症状

不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。

贝赫切特综合征需要与其他许多疾病进行鉴别,包括:

1.其他原因导致的口腔溃疡

一些口腔科局部疾病或全身疾病可导致口腔溃疡,如口腔感染、维生素缺乏等,需与仅表现为口腔溃疡的早期贝赫切特综合征进行鉴别。

2.其他原因导致的虹膜炎

如眼部结核感染、眼科局部疾病引起的虹膜炎、其他风湿免疫病导致的虹膜炎等,需与仅表现为虹膜炎的贝赫切特综合征进行鉴别。

3.脊柱关节炎

脊柱关节炎常表现为下肢单个关节或3个以下关节的肿胀疼痛,伴活动受限,可伴虹膜炎或结节红斑,需与以关节炎为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。

4.其他原因导致的消化道溃疡

如肠道结核感染、溃疡性结肠炎、克隆病、肠道淋巴瘤等,需要与以肠道症状为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。

5.系统性红斑狼疮

本病可表现为反复口腔溃疡、虹膜炎、关节炎、皮疹等等,需要与出现多个器官受累的贝赫切特综合征进行鉴别。

6.动脉炎

常出现大动脉受累,需要与以动脉瘤或者血栓为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。

7.急性脑血管病

如常见的高血压或房颤等导致的急性脑血管病,包括脑出血、脑梗塞、蛛网膜下腔出血、脑栓塞等,俗称“脑卒中”,这些需要与表现为抽搐、偏瘫、神经精神症状的贝赫切特综合征进行鉴别。

8.结核感染

常表现为肺结核、肠道结核,可伴结节红斑、虹膜炎等表现,需要与以消化道溃疡、结节红斑为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。

9.病毒感染

如HIV病毒感染等,可表现为皮疹、口腔溃疡、全身乏力、消瘦等,需要与以全身症状为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。

治疗

贝赫切特综合征以药物治疗为主,需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药,主要是免疫调节药或免疫抑制药,包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗,但都应以药物治疗为基础。

预防

目前没有很好的预防方法或药物,建议易感患者尽量避免感染、精神紧张和劳累。

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第1个回答  2021-11-24
白塞氏病的病因包括很多,比如说遗传的因素、环境的因素,还有接触一些化学物质的因素,和感染的某一些病原菌,或者是病毒,也会导致我们免疫系统的异常,从而导致白塞病的发生。
除了这个以外,我们还会要关注白塞氏病,它的这样的发病也不是说有一些,目前来讲也没有一个明确的病因,或者是哪些人容易得。但是就是它是跟免疫相关的,像经常容易熬夜,或者是饮食、生活习惯不好的人,可以出现一些免疫系统的缺陷,这些人就要小心,如果有反复的口腔溃疡的发生,我们要考虑可能患有白塞氏病。
第2个回答  2021-11-24
白塞氏病发病有一定的遗传易感性,一般是携带HLA-B5以及B51这两个亚型的基因患者更容易患有白塞氏病。通常是在感染的基础上诱发这个疾病,具体的发病原因和机制目前并不是很清楚。白塞氏病首先出现的症状是反复发作的口腔溃疡,一般每年发作至少三次以上。患者可以逐渐出现复发性的外阴生殖器溃疡以及皮肤损害,比如毛囊炎或者针刺反应阳性。严重的患者可以出现眼睛损伤,比如葡萄膜炎、结膜炎、角膜炎,重症患者还可以累及到视网膜,影响视力。还可以出现系统性损害,比如血管白塞、肠白塞、神经白塞等。大多数白塞氏病预后良好,只要患者积极的配合治疗。