IgA肾病的具体介绍?

Question

医生诊断是IgA肾病，不知道关于这种病有没有谁比较了解，能够给我具体介绍下。

Answer 1

IgA肾病
【病因】
IgA肾病为免疫病理诊断，并非单一疾病，而是具有共同免疫病理特征（IgA或 lgA为主的免疫球蛋白伴C。呈颗粒状沉积于肾小球系膜）的一组疾病。该病由Berger等于卫968年首先报道，又被称为Bereer病。但目前对本病的认识，在Berer等最初描述的基础上已有很大的衍变。 【病因和发病机制】IgA肾病多在呼吸道或消化道感染后发病，故认为与粘膜免疫相关。致病抗原至今未清，病毒及某些食物成分（如谷蛋白）为可疑抗原。机体免疫功能紊乱，如IgA特异性T辅助细胞活性增加和（或）T抑制细胞活性下降，使B细胞合成IgA增多，又如单核一巨噬系统和（或）肝清除IgA功能受损（IgA主要经肝转运至胆汁排出），IgA于体内蓄积，继而形成大分子的多聚IgA”和（或） IgA免疫复合物，沉积于肾小球系膜区，激活炎症介质致成肾炎。
【病理】
光镜下本病主要特征为肾小球系膜增生，因此IgA肾病的病理类型主要为系膜增生性肾炎（见本篇第四章）。但实际上IgA肾病也可见于其他具有系膜增生的病理类型，如肾小球轻微病变、局灶性节段性增生性肾炎、毛细血管内增生性肾炎、新月体性肾炎、系膜毛细血管性肾炎，以及局灶性节段性肾小球硬化及硬化性肾炎等。 免疫病理检查本病特征性表现是，IgA或IgA为主的免疫球蛋白伴补体C。呈颗粒状沉积于肾小球系膜区、或系膜及毛细血管壁。一般认为，伴有毛细血管壁沉积者.临床上病情较单纯系膜沉积者重。 电镜检查在肾小球内IgA及C。沉积的部位可见块状电子致密物。
【临床表现和实验室检查】
本病好发于青少年，男性居多。临床表现也多种多样，但几乎均有血尿。典型病例常呈伴或不伴轻度蛋白尿的无症状性血尿（镜下血尿及间断的肉眼血尿），无浮肿、高血压及肾功能减退，临床常诊断为隐匿性肾小球疾病。但是，少部分病例亦可呈肾病综合征（我国10％～15％的病例属此．较西方国家所占比例大）、慢性肾炎、急进性肾炎及恶性高血压表现，后二者病情常险恶，肾功能迅速恶化至急性肾衰。 病人有下列表现时，常可从临床提示IgA肾病：①前驱感染与肉眼血尿发作的间期。IgA肾病此间期甚短，常在感染后数小时即出现肉眼血尿，一般不超过3d。这在其他原发性肾小球疾病很少见。②血清免疫学化验。部分病例（国内资料占20％左右，西方国；家报道达40％以上）血清lgA水平升高，对提示本病很有意义。但必须在发病时及时化验，因为它可能仅在粘膜感染后一过性升高。近年来，还有检验血清IgA型免疫复合物（IgA－IC）、血清IgA类风湿因子（lgA－RF）及血清IgA一纤连蛋白聚合物（lgA－FN）的报道，在提示IgA肾病上比血清IgA水平升高敏感。③血尿性质的检查。 IgA肾病病人的血尿除可呈肾小球原血尿外，还可呈肾小球原为主的混合性血尿。因为，部分IgA肾病肾小球外的小血管，如尿路粘膜小血管，也可有lgA沉积及继发性炎症、出血，因此形成混合性血尿。此混合性血尿对提示 lgA肾病也有一定意义。④腰痛及腹痛。IsA肾病腰痛常较其他原发性肾小球疾病为重，呈双肾区钝痛，肉眼血尿发作时尤明显。少数还可出现轻重不等的腹痛。这些症状可能与肾肿胀牵撑肾被膜及肾外小血管炎有关。腰痛和（或）腹痛与上述①、②及③各点并存时，对提示IgA肾病亦有一定意义。
[诊断和鉴别诊断]
IgA肾病是一个免疫病理诊断，确诊必须靠肾活检免疫病理查。其特征性免疫病理表现为。 IgA伴或不伴较弱的 IgG和（或） IgM、常伴C3呈粗颗粒状沉积于肾小球系膜区、或系膜及毛细血管壁。由于其它疾病，尤为过敏性紫癜肾炎、肝硬化性肾小球疾病及狼疮性肾炎，也可呈现相同的免疫病理改变，因此还必须从临床上除外这些疾病后，才能诊断IgA肾病。 一、过敏性紫癜肾炎临床表现、病理及免疫病理变化与IgA肾病完全相同，无法与其鉴别。主要鉴别点是该肾炎有典型的肾外表现——皮肤紫癜、关节肿痛及腹痛黑便等，而IgA肾病无此表现，其中以皮肤紫癜最重要。 二、肝硬化性肾小球疾病50％～100％的酒精性肝硬化病人肾组织学检查能显示与IgA肾病相同的病理与免疫病理变化，但临床表现很轻，仅轻度尿异常（轻度蛋白尿及镜下血尿），甚至在不少病例中尿化验亦无异常发现。肉眼血尿、肾病综合征及肾功能不全罕见。与IgA肾病鉴别的关键主要为证实肝硬化存在。 三、狼疮性肾炎狼疮性肾炎的免疫病理改变很少与IgA肾病相同，而多呈“满堂亮”（IqG、IgA、IqM、Clq、C3及纤维蛋白相关抗原全阳性），且其中C；q呈强阳性。当免疫病理表现与IgA肾病相似时，从狼疮的多器官侵犯特征和有关免疫学化验上不难作出鉴别。
[治疗和预后]
IgA肾病是一组临床与病理表现均十分不同的疾病，故应针对不同的临床一病理症候群施予不同治疗。
一、单纯性血尿 无论伴或不伴无症状性蛋白尿，均按隐匿性肾小球疾病处理，即以保养为主，勿感冒、劳累，勿用伤肾药。如有反复发作的慢性扁桃体炎，可在急性期过去后行扁桃体摘除术，此能减少肉眼血尿发作。此类IgA肾病患者多数预后好，血尿虽时轻时重，但肾功能始终正常。
二、肾病综合征
与其他原发性肾小球肾炎所致肾病综合征治疗原则同，以激素、细胞毒药物为主，配合中药，难治时可试用环抱素A。疗效主要取决于病理改变轻重，轻者专效与非IgA肾病的微小病变病及轻度系股增生性肾炎相同，重者治疗常无效。后者预后较差，将逐渐进展至肾功能不全。
三、急进性肾炎
临床上呈急进性肾炎表现的IgA肾病肾病理检查多揭示为新月体性肾炎，此时应按一般急进性肾炎处理原则及时给予强化治疗（如甲基泼尼松龙冲击治疗、环磷酸胺冲击治疗及强化血浆置换等），已发生肾功能衰竭者，应配合透析。此类IgA肾病预后差，极难缓解，最后常需透析维持生命。
四、慢性肾炎
IgA肾病呈慢性肾炎表现者治疗原则与一般慢性肾炎同，以延缓肾功能衰竭为主要目的。有作者用环磷酸胺（每日每公斤体重眼1．sing，共半年）、双喀达莫（每日300mg，共3年）及华法令（共3年）长期联合治疗，取得延缓肾功能减退的疗效，但仍需验证。已出现高血压者，积极控制高血压对保护肾功能极重要。此类IgA肾病的预后与一般慢性肾炎相似，常逐渐缓慢进展，最终至肾功能衰竭。据统计长期维持透析病人中约10％为IgA肾病。

Answer 2

又称 Berger病，是一种特殊类型的肾小球肾炎，多发于儿童和青年，发病前常有上呼吸道感染，病变特点是肾小球系膜增生，用免疫荧光法检查可见系膜区有IgA沉积。
病理变化：病变程度差异很大，早期病变轻微，呈局灶性，仅少数肾小球有轻度系膜增宽和阶段性增生，局灶性增生性改变可发展为局灶性硬化。有些病变较明显，可有弥漫性系膜增生，偶尔可有新月体形成。最突出的特点是免疫荧光显示系膜区有lgA沉积，并同时并有 C3，lgG和IgM较少，电镜观察证实系膜区有电子致密物沉积。
临床病理联系：主要症状为镜下或肉眼复发性血尿，可伴有轻度蛋白尿。少数病人出现肾病综合征。
IgA肾病多呈慢性进行性过程，约半数病人病变逐渐发展，可出现慢性肾功能不全。
IgA肾病是一组多病因引起的具有相同免疫病理学特征的慢性肾小球疾病。临床上约40％￣45％的患者表现为肉眼或显微镜下血尿，35％￣40％的患者表现为显微镜下血尿伴蛋白尿，其余表现为肾病综合征和肾功能衰竭。IgA肾病肾病是世界范围内一种常见的肾小球疾病，IgA肾病的流行在不同洲、不同国家或在一个国家不同地区的差异很大，如亚洲的日本、新加坡，IgA肾病肾病的发病率占原发性肾小球疾病的50％，而美国西部的印第安人低发区只占2％。一般而言，白人、黄种人明显高于黑人的发病率。我国IgA肾病的发病率占原发性肾小球疾病的26％￣34％。男女之比大约是2:1。 以血尿为主的IgA肾病目前尚无特效的治疗。由于IgA肾病的病理类型及肾小球受损程度的差异较大。因此，应严密观察患者肉眼血尿发作的频率、蛋白尿的程度、有无高血压及肾功能受损程度，而分别采取相应的防治措施。
从上面可以看出：IgA肾病不是恶性的。
与IGA肾病预后有关的因素：
(1)男性患者，起病年龄较大者预后差。
(2)持续性镜下血尿伴有蛋白尿，预后差。
(3)中、重度蛋白尿常提示最终发展到肾功能不全，预后较差。但IgA肾病表现为肾病综合征的患者，若肾组织病理变化轻微，对糖皮质激素治疗反应好，预后好。
(4)IgA肾病患者有高血压，特别是难于控制的严重高血压，预后差。
(5)妊娠对IgA肾病患者的影响，无高血压及肾功能减退的IgA肾病患者，妊娠一般是安全的。

Answer 3

IgA肾病是最为常见的一种原发性肾小球疾病，是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。病变类型包括局灶节段性病变、毛细血管内增生性病变、系膜增生性病变、新月体病变及硬化性病变等。其临床表现为反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，部分患者可以出现严重高血压或者肾功能不全。

Answer 4

简单地说就是免疫系统疾病，由于肾小球基底膜的破损，高血压的冲击，使得肾小球大面积坏死硬化。丧失肾功能。这就是IGA肾病。这个比较通俗易懂。

Answer 5

百度百科下 很详细.