小肠间质瘤（GIST）的治疗手段主要包括手术和分子靶向治疗。手术，尤其是完整切除肿瘤，被认为是唯一可能治愈的途径。初次治疗的重要性不言而喻，合理的治疗方案可以显著提升疗效。手术方式根据肿瘤位置、分级等因素确定，目标是彻底切除肿瘤及其可能的转移或浸润组织，这直接影响患者的生存期。
对于不能初次完全切除的肿瘤，术前可能需要使用靶向药物如伊马替尼来缩小瘤体，为后续手术创造条件，以提高切除的完整率。手术中需谨慎处理，避免瘤体破裂，因为这可能导致腹腔内种植。GIST的淋巴转移少见，通常无需广泛清扫淋巴结。快速冰冻切片病理检查有助于诊断和判断肿瘤行为，尽管不是确诊依据。
尽管部分患者可能在初次手术后18个月的中位随访期内无复发，但超过50%的患者仍会面临复发风险，尤其在术后两年内。化疗对GIST的敏感性较低，而放疗效果有限，因为会对腹腔内重要器官造成损害。因此，放疗通常不作为首选。
随着对间质瘤分子发病机制的研究，分子靶向药物，如伊马替尼和舒尼替尼，成为治疗间质瘤的主要手段之一。它们适用于手术不可行或复发的病例，有时也可作为术前辅助治疗，以期缩小肿瘤，提高手术切除的可能性。
小肠间质瘤是原发于小肠的胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST），是胃肠道间质瘤的一种。