英国4岁男童患什么怪病导致每天需蓝光照射20小时？

Question

如题所述

Answer 1

英国卢顿市的4岁男童伊斯梅尔阿里(Ismail Ali)患有十分罕见的克里格勒-纳贾尔综合征，体内的毒素得不到正常分解。因此，他必须每天接受长达20个小时的蓝光治疗，分解体内的毒素。

克里格勒-纳贾尔综合征(crigler-najjar syndrome，CNS)又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸。是一种少见的，发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症，又称先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏症、伴有胆红素脑病（核黄疸）的先天性非溶血性黄疸等。根据肝细胞内葡萄糖醛酰转移酶缺乏程度，又分为克里格勒-纳贾尔综合征Ⅰ型和Ⅱ型。

伊斯梅尔自出生起就患有这种疾病。他出生一周后，每天大部分时间都在接受蓝光治疗。起初他是在医院接受治疗，后来家人决定专门在家里安装一张能发射蓝光的床。

除蓝光治疗外，这种病唯一可用的治疗方法就是肝脏移植。但是其家人认为这会害死伊斯梅尔，因为他们家族对安眠药物过敏，而手术需要用的麻醉药往往含有安眠药物。他们的女儿便死于药物过敏。

不过这对夫妇表示，如果未来伊斯梅尔决定做肝脏移植手术，他们会支持他的决定，现在只想尽可能给他一个最好的童年。

目前，伊斯梅尔家正在申请产自荷兰的一种更好的床。该床能够提供强度更高的蓝光治疗，使伊斯梅尔每天只用在床上待7个小时。这样一来，他就可以像其他孩子一样正常地上学和玩耍。