骨髓增殖性疾病原发性骨髓纤维化症

Question

如题所述

Answer 1

骨髓增殖性疾病，特别是原发性骨髓纤维化症，是一种病因未明的病理状态，主要特征是骨髓内弥漫性纤维组织的过度生长，伴随着髓外造血现象，即在脾脏、肝和淋巴结中发现成熟血细胞的异常生成。专家认为，髓样化生并非对骨髓纤维化的补偿机制，而是骨髓增殖的一种表现形式。

本病的进程通常较为隐匿，病程可长达十年以上。患者常会观察到脾脏显著肿大，严重时甚至可以占据整个腹腔。髓外造血导致外周血中出现不成熟的红细胞、粒细胞，以及独特的泪滴样红细胞。骨髓检查由于纤维化变得困难，常常难以获取骨髓，即所谓的“干抽”。骨髓活检则是确诊本病的重要手段。

目前，尚无特效的治愈方法，治疗主要侧重于对症和支持疗法。对于因脾脏增大引发的压迫症状、功能亢进或破裂等并发症，可能需要进行脾脏切除手术。罗钙全(1，25(OH）2D3)在治疗纤维化方面表现出一定的效果，但必须密切监控血钙水平，防止过高。

骨髓纤维化症的死亡风险主要由骨髓衰竭或与之无关的其他疾病（如心血管疾病）引起。据统计，大约10%至20%的患者最终可能发展为急性白血病，这是本病的一个严重并发症。