渐冻症是什么病症

Question

如题所述

Answer 1

渐冻症这个疾病近来曾被高度关注过，其正规的疾病名叫“肌萎缩侧索硬化症”，属于运动神经元疾病的一种。其疾病根源在于脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受损，但大脑皮质的运动中枢是相对完好的。渐冻症是较罕见的一种疾病，年发病率在十万分之0.2~2.4；通常起病年龄在30-60岁，以男性多见。但该病预后较差，发病后平均存活时间在31-43个月。
目前认为渐冻症发病的病因主要有以下八大方面：①遗传因素，如SOD1基因突变是目前被公认与渐冻症发病有关的；②氧化应激因素，渐冻症患者肝脏内存在异常线粒体，破坏神经元的正常凋亡过程；③兴奋性氨基酸因素，其可通过刺激NMDA受体引起神经毒性反应；④神经营养因子缺乏；⑤金属代谢产物产生的神经毒性反应；⑥免疫因素；⑦病毒感染因素；⑧其他因素，如细胞凋亡、一氧化氮代谢异常等。
那么，渐冻症患者具体临床表现有哪些呢？目前主要将渐冻症的病程分为三个阶段：①初始阶段，患者的主要症状是肌肉乏力感及肌萎缩，也可合并有吞咽或呼吸困难、肌肉僵直、口齿含糊或鼻音发语。②进展阶段，这个阶段会有比较明显的个体差异，但大多都会逐步进展为四肢瘫痪、无法言语、无法自主吞咽，甚至可丧失咳嗽及自主呼吸的能力；③终末期，患者会逐步因呼吸衰竭或其他并发症而死亡。
渐冻症目前尚属于无法治愈的疾病，主要治疗方法有：①药物治疗，利鲁唑和依达拉奉是目前FDA批准可用于渐冻症并可缓解疾病进展的药物；②对症治疗，包括止痛、呼吸支持、营养支持、临终关怀等；③脑机接口治疗，这是近年来最前沿的治疗方法，主要是利用疾病早中期患者相对完好的大脑皮层运动中枢，通过人工智能的方法采集运动皮层相关脑电信号，指导外部机械臂、外骨骼等辅助患者实现一些基本的生活自理能力。
综上所述，渐冻症的正规的疾病名叫“肌萎缩侧索硬化症”，根源在于脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受损，患者可逐步出现肌肉乏力感及肌萎缩、四肢瘫痪、无法言语、无法自主吞咽等症状，并最终因呼吸衰竭或其他并发症而死亡。渐冻症目前尚无法治愈，但通过药物治疗、对症治疗、脑机接口治疗等方式可缓解疾病进程并改善患者生活质量。

Answer 2

这是无法被治愈的病症。它是上下运动神经元损伤之后导致的骨骼肌肉无力并萎缩，是一种一旦患上就不可逆转的罕见病症。而根据病理我们也可以知道症状主要是肌肉酸痛最后无力，直到最后因为呼吸衰竭而死亡。由于这病多半遗传或者发病在三十四十多岁的成年人身上，所以随着疾病而来的不只是身体的痛苦，有大部分“渐冻人”都有不同程度的心理疾病。我看过一个渐冻患者的自述。他说，夜很深了，我一直坐在轮椅上望着窗户外面灯光斑驳的世界，我看着光明但我觉得我身在黑暗，我不止一次想死掉，想要拿起剪刀做个自我了断。从一个健康的人一点点亲眼目睹自己的无力，残疾，直至死亡，他说我活着的意义好像只是为了见证我最后的死亡。看得人心酸不已，十分动容。这是罕见无法被治愈的病症，被称为世界的五大绝症之一。但我觉得它比其他绝症都要可怕，阿尔茨海默症最后会让患者失去记忆，神志不清，癌症最后也会进入昏迷不省人事，而渐冻症，直到患者死亡的那一刻，他们都是清醒的，他们的大脑不会受伤害，他们清清楚楚感受到死亡。在刚开始，只是会觉得自己没有力气，身体沉重，走路有时候会突然跌倒。到后期，因为无力行走站立，甚至因为无法控制脸部肌肉，说话也开始口齿不清，直到最后需要卧床靠呼吸机维持生命。现实如此残酷，我们无法逃脱命运带来的噩梦，尚未被研制出解药的病症会不断困扰这些渐冻的生命。要查找如何治愈首先要究其源头，比如阿尔茨海默症已经找到方法可以在潜伏期就测到这种病症的存在，相信随着科技日新月异，渐冻的人生会终将解冻！

Answer 3

提起渐冻症，首先想到的就是有“当代爱因斯坦”的霍金，他就典型的渐冻症患者。这是一种比较罕见的病症，会造成患者渐渐的行动不便、不能吞咽等，生活不能自理，甚至会造成患者死亡。那么渐冻症到底是一种什么病呢

渐冻症是肢体肌肉萎缩，身体像被冻住一样，是运动神经元受损造成的。神经元受到破坏，对身体的支配能力减弱，肌肉会出现萎缩，患者会出现身体部分的肌肉偏瘫，随着病情的加重，全身肌肉偏瘫，包括四肢和躯干部位肌肉偏瘫，就连脸部的肌肉也会受损，慢慢地不能做出表情等，人只能卧床或者借助轮椅出行。而且现阶段针对渐冻症，并没有明确有效的治疗方式，只能进行缓解。
渐冻症的病症表现十分的明显，早期出现手指肌无力，经常的握不住东西或者不灵活，手臂变细，有肌肉萎缩的现象。走路的时候双腿不能正产的迈步，像张开的剪刀一样。舌头不受控制，发胀发麻，或者失去知觉。患者会讲话不清楚，或者吞咽受阻，经常一口水分几次才能够咽下去，或者水不能进入食道，全部流出口外等症状。但是渐冻症并不会影响患者的智力，只会造成行动不便。

Answer 4

肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（LouGehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

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扩展资料

医学上渐冻症的治疗

据2014年一篇文章报导，医学上，对“渐冻人症”还没有根本的治疗方法，只能是支持疗法。患者肌肉萎缩吞咽困难，则给予鼻饲或经皮胃造瘘；如呼吸肌无力，呼吸不畅时，医院会给患者上呼吸机。

目前国际承认且唯一通过美国食品药物监督局批准的治疗药物为利鲁唑，这种药物只能延缓发病的进程，适用某一类型的患者，还起不到根本治疗的作用。国内对于“渐冻人症”关注不够，研发资金不足，国产药物处于临床试验阶段。

参考资料来源：/baike.baidu.com/item/%E8%82%8C%E8%90%8E%E7%BC%A9%E4%BE%A7%E7%B4%A2%E7%A1%AC%E5%8C%96?fromtitle=%E6%B8%90%E5%86%BB%E7%97%87&fromid=9332712"target="_blank"title="只支持选中一个链接时生效">百度百科-渐冻症

参考资料来源：/society.people.com.cn/n/2014/0827/c1008-25544829.html"target="_blank"title="只支持选中一个链接时生效">人民网-帮助“渐冻人”，我们能做什么