什么是多系统变性

如题所述

帕金森病是指多发生于中年以后的黑质和黑质纹状体通路变性的一种慢性退行性疾病,又称震颤麻痹。原发性帕金森病的主要病变是黑质变性。凡具有同样临床表现而有肯定原因者,如脑炎、脑动脉硬化、颅脑损伤、基底肿瘤、甲状旁腺功能减退、中毒(一氧化碳、二硫化碳、锰、汞、氰化物、利血平、吩噻嗪类药物)等,则统称为帕金森综合征。除此征外,加上眼球运动障碍、直立性低血压、小脑共济失调及痴呆等多系统变性的表现,则又称"帕金森外加综合征"。腔隙梗死、甲状旁腺功能减退、纹状体黑质变性及进行性核上麻痹等引起本征,可能系由纹状体多巴胺(DA)受体直接受累所致。原发性好发于50~60岁,男多于女。少数病人有家族史。近年来通过治疗后提示纹状体多巴胺DA减少与本病的发生有密切关系。本病的临床表现主要为进行性运动迟缓、肌强直、震颤及姿势反射丧失。①震颤:为静止性,多见于手及手指,呈搓丸样动作,每秒4~6次,常从一侧开始,逐渐波及对侧。舌震颤常见,头、唇及腭颤较少。疲劳、情绪紧张及焦虑时震颤加重,活动时反减轻,睡眠时消失。②肌强直:面部表情呆板,极少瞬目,称"面具样脸。指间关节伸直、手指内收、拇指对掌,"称"帕金森手"。受累肢体呈"齿轮状强直"或"铅管样强直"。③随意运动迟缓及姿势反射丧失:出现运动障碍,写字困难,字越写越小。严重时咀嚼、吞咽、说话均困难,流涎,吐字含混,行走呈"慌张步态"。颅脑CT检查可有脑萎缩。根据上述三大主征,结合"面具脸"等特殊姿态,诊断本病并不困难。当发现家庭中有脑萎缩、老年痴呆患者时,请您不要惊慌或不知所措。您应采取积极的措施加强护理,如日常生活活动训练:督促老人每日按时自行洗漱、梳头、刮胡须、入厕所、洗脚等,使老人保持基本的日常生活能力;帮助老人忌酒、忌烟、防止可以引起老人情绪波动的精神刺激;使老人做些轻微的家务劳动,既可以减轻早期病人的焦虑情绪,还可以促进老人的身体健康和自我实现心理;妥善安排社会活动,使老年人尽量多接触社会,与社会保持经常联系;并鼓励老年人勤用脑,多读书、看报纸,练习书法、绘画、多与外面的世界接触,每天安排适量的活动,是能够预防或减少老年性痴呆发生的。应注意观察,以达到早期预防、早期发现、早期治疗的目的。配合语言、记忆、思维、定向能力的训练及药物治疗;创造一个温馨、和谐的家庭生活环境,这些对控制老年性痴呆的病情发展大有益处。很多人说北京的宣武医院不错阿
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