空泡蝶鞍综合征(emptysellasyndrome)系因鞍隔缺损或垂体萎缩,蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突入鞍内,致蝶鞍扩大,垂体受压而产生的一系列临床表现。可分两类:发生在鞍内或鞍旁手术或放射治疗后者为"继发性空泡蝶鞍综合征";非手术或放射治疗引起而无明显病因可寻者为"原发性空泡蝶鞍综合征"。
【病因】
原发性空泡蝶鞍综合征的病因至今尚未完全阐明,可有下列数种因素:
(一)鞍隔的先天性解剖变异 Buoch尸检788例中,发现仅有41.5%鞍隔完整,21.5%鞍隔为2mm宽的环,5.1%鞍隔完全缺如,而在该组中,因鞍隔缺损致原发性空泡蝶鞍的发病率为5.5%。鞍隔不完整或缺如,在搏动性脑脊液压力持续作用下使蛛网膜下腔疝入鞍内,以致蝶鞍扩大,骨质吸收,脱钙,垂体受压萎缩而成扁平状贴于鞍底。
(二)脑脊液压力 即使颅内压正常,也可因鞍隔缺损,正常搏动性脑脊液压力可传入鞍内,引起蝶鞍骨质的改变。Foley认为慢性颅内压增高造成空泡蝶鞍的可能性最大。
(三)鞍区的蛛网膜粘连 是本病发生的重要因素之一,可能因鞍区局部粘连使脑脊液引流不畅,即在正常的脑脊液搏动性压力作用下,冲击鞍隔,逐渐使其下陷、变薄、开放、待鞍隔开放(缺损)达一定程度后,蛛网膜下腔及第三脑室的前下部可疝入鞍内。
(四)内分泌因素 在妊娠期垂体呈生理性肥大,可增大2~3倍,多胎妊娠时垂体继续增大,妊娠中垂体变化有可能把鞍隔孔及垂体窝撑大,于分娩后哺乳期垂体逐渐回缩,使鞍隔孔及垂体窝留下较大的空间,有利于蛛网膜下腔疝入鞍内。原发性空泡蝶鞍多见于多胎妊娠的中年妇女可能与此有关。
有内分泌靶腺(性腺、甲状腺、肾上腺)功能减退或衰竭者垂体可增生肥大,用相应靶腺激素替代治疗后,可使增生的垂体回缩,从而产生空泡蝶鞍。
(五)垂体病变 因垂体供血不足而引起垂体梗塞而致本病。垂体瘤或颅咽管瘤发生囊性变,此囊可破裂与蛛网膜下腔交通而致空泡蝶鞍。此外,垂体瘤自发生变性坏死可致鞍旁粘连或引起蛛网膜下腔疝入鞍内。
(六)鞍内非肿瘤性囊肿 可由垂体中间部位雷斯克袋(Rathke'spouch)的残留部钙化而来,妊娠时增大,产后稍缩小,多次妊娠后则可造成空泡蝶鞍。
继发性空泡蝶鞍是因鞍内或鞍旁肿瘤,经放射治疗或手术后发生。据国内报道原发性空泡蝶鞍以鞍区粘连所致者居多(约占50%),引起鞍隔缺损、鞍区粘连及垂体萎缩(图15-9)。
参考资料:http://baike.baidu.com/view/502960.htm