大疱性类天疱疮与哪些疾病在鉴别诊断时需要注意哪些区别?

如题所述

大疱性类天疱疮的鉴别诊断是临床实践中的一项重要任务。首先,它需要与获得性大疱性表皮松解症(EBA)进行区分。两者的共同点在于老年发病,以及在病理上表现为表皮下疱,这是通过直接免疫荧光(DIF)检测到的,由BMZ带状的IgG和/或C3沉积引起。


鉴别要点主要包括:



    发病部位不同:BP(大疱性类天疱疮)常见于四肢屈侧,而EBA倾向于出现在易受摩擦和外伤的肢端以及肘、膝关节的伸侧。
    细胞类型差异:BP的浸润主要由嗜酸性粒细胞主导,而EBA则以中性粒细胞为主。
    DIF特征:在盐裂皮肤上进行DIF,BP的荧光通常出现在表皮侧,而EBA的荧光则在真皮侧可见。
    与其他类型天疱疮的区别:寻常性天疱疮有棘层松解和上皮内疱,疱壁薄,尼氏征阳性。黏膜损害先于皮肤,棘细胞间可见IgG和补体沉积。
    瘫痕性类天疱疮特点:涉及剥脱性龈炎、眼结膜损害,以及后期可能出现的瘫痕。皮肤的大疱相对较少。
    大疱性表皮松解征:这是一种与大疱性类天疱疮不同的先天性表皮缺陷,常见于进食时软腭的大疱,手、足和膝部因摩擦而形成大疱。疾病常有家族史,发病年龄较早。


这些特征有助于临床医生准确地对患者进行诊断,确保得到恰当的治疗。
扩展资料

大疱性类天疱疮是一个好发于老年人的大疱性皮肤病。临床上以躯干、四肢出现张力性大疱为特点。目前认为BP是一个自身免疫性疾病。

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