结外 NK/T细胞淋巴瘤主要起源于鼻腔，以鼻和面部中线区域的破坏性病变为显著特征。这种疾病也可能在韦氏环（主要影响鼻咽、扁桃体、口咽和舌根）以及其他部位（如皮肤、软组织和胃肠道）发生，极少数患者在初期即呈现全身扩散，但鼻腔症状可能不明显。原发于鼻腔的结外 NK/T细胞淋巴瘤的生存中位数通常高于鼻腔外的病例。
这种淋巴瘤多见于成年男性，平均发病年龄约为50岁，男女比例约为2-4:1。鼻腔发病的典型症状包括鼻塞、流涕、鼻血、耳鸣、声音嘶哑、咽喉疼痛、吞咽不适以及黏膜溃疡。病情进展可能导致鼻窦、眼眶、面部和额骨的侵犯，中线部位的破坏尤其明显，如鼻中隔穿孔、硬腭损伤等，甚至影响到面部皮肤。
在皮肤、胃肠道和肺部的其他病变部位，结外 NK/T细胞淋巴瘤可表现为皮肤结节、溃疡、黏膜红斑等皮肤症状，胃肠道症状可能包括腹痛、肠梗阻或穿孔，肺部则会出现咳嗽和咯血。值得注意的是，由于与EBV感染的关联，结外 NK/T细胞淋巴瘤容易并发噬血细胞综合征，症状包括发热、肝脾肿大、血细胞减少、组织噬血细胞现象、肝功能异常、血乳酸脱氢酶升高以及血清铁蛋白水平上升等。
结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型(Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type)属于非霍奇金淋巴瘤(NHL)的一种少见类型，约占NHL的2%～10%，其恶性细胞大部分来源于成熟的NK细胞，少部分来源于NK样T细胞，因此称之为NK/T细胞淋巴瘤。多数病例原发于鼻腔和咽喉部以上部位，少数病例原发于鼻外，如皮肤、胃肠道、肺等，极少数病例发病初期即表现为全身播散， 而无明显鼻腔受累。其病理表现独特，具有以血管为中心的多形性淋巴细胞浸润， 瘤细胞浸润破坏血管继而引起坏死等特点，多数病例存在EB病毒感染证据。