当儿童被诊断为先天性主动脉瓣狭窄后，首要措施是限制其体力活动，以减少左心室的压力。遇到昏厥、胸痛或心力衰竭等严重症状时，务必进行进一步的医学评估，包括心电图检查。若结果显示左室肥大并伴有损伤，以及左室与主动脉之间的压力阶差大于80毫米汞柱，同时主动脉瓣口面积小于0.5平方厘米每平方米体表面积，这些条件中任意一项满足，均应考虑手术治疗。
手术通常在体外循环支持下进行，以扩张狭窄的主动脉瓣，手术死亡率相对较低，约为10%以下。然而，手术后可能会面临主动脉瓣关闭不全的风险。手术后患者仍需持续限制体力活动，直至心电图恢复正常，临床症状和体征消失。
采用经皮球囊导管扩张主动脉瓣的方法，相较于肺动脉瓣狭窄，其治疗效果较差，且主动脉瓣关闭不全可能导致左心衰竭。对于病情严重的病例，可能需要考虑人工瓣膜置换术。在整个治疗过程中，医疗团队会根据患者的具体情况，制定个性化的治疗策略。
先天性主动脉瓣狭窄(congenitalaorticstenosis，CAS)，约占先天性心脏病发病率的第6位，是胚胎期主动脉瓣互相融合呈多种畸形，如单叶瓣、双叶瓣、三叶瓣或四叶瓣，以双叶瓣最多见。瓣叶增厚瓣环发育不良，造成瓣口狭窄。 流行病学： 主动脉口狭窄包括瓣膜型、瓣膜下型与瓣膜上型主动脉狭窄，其发生率分别占动脉口狭窄的70%、25%～30%和5%以下。据复旦大学医学院1085例先天性心血管疾病分析，本病约占2.1%，远较Nadas统计的5.5%为低。男女比例为2∶1～4∶1。