在诊断结外NK/T细胞淋巴瘤时，需注意与其他疾病进行区分，主要包括：
1) 炎性病变：此类病变表现为大量炎症细胞浸润，可能伴有溃疡形成，但无异形淋巴细胞增生和血管浸润破坏，EBER原位杂交结果为阴性(-)。
2) Wegener肉芽肿：其特征在于坏死性肉芽肿性炎和真性血管炎，炎症细胞侵入血管壁全层，可见弹力纤维破坏、血管闭塞或纤维素样坏死。与之鉴别可通过弹力纤维染色，无异形肿瘤细胞存在。
3) 低分化癌：癌组织细胞排列紧密，异形性显著，免疫组化显示ckpan为阳性(+)，这是与淋巴瘤的重要区别点。
4) 外周T细胞淋巴瘤，非特指性：肿瘤细胞弥漫分布，常见透明细胞和R-S样细胞，间质血管增生突出，免疫组化sCD3阳性，而细胞毒性颗粒相关蛋白通常阴性，EBER原位杂交为阴性(-)。
5) 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤：此病的免疫组化CD56为阴性(-)，EBER原位杂交同样为阴性(-)。
6) 荚膜样肉芽肿(MF)：淋巴细胞浸润主要限于表皮与真皮交界处，常有亲表皮现象，较少累及皮下组织，这在鉴别诊断中很重要。
结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型(Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type)属于非霍奇金淋巴瘤(NHL)的一种少见类型，约占NHL的2%～10%，其恶性细胞大部分来源于成熟的NK细胞，少部分来源于NK样T细胞，因此称之为NK/T细胞淋巴瘤。多数病例原发于鼻腔和咽喉部以上部位，少数病例原发于鼻外，如皮肤、胃肠道、肺等，极少数病例发病初期即表现为全身播散， 而无明显鼻腔受累。其病理表现独特，具有以血管为中心的多形性淋巴细胞浸润， 瘤细胞浸润破坏血管继而引起坏死等特点，多数病例存在EB病毒感染证据。